Демиелинизирующая болезнь центральной нервной системы неуточненная код по МКБ 10

Что такое Рассеянный склероз –

Рассеянный склероз (син.: множественный склероз, sclerosisdisseminata) – хроническое демиелинизирующее заболевание, развивающееся вследствие воздействия внешнего патологического фактора (наиболее вероятно, инфекционного) на генетически предрасположенный организм. При этом заболевании наблюдается многоочаговое поражение белого вещества центральной нервной системы, в редких случаях с вовлечением и периферической нервной системы.

Исторически более высокие показатели распространенности (болезненности) и заболеваемости РС встречаются в географических зонах, максимально удаленных от экватора. В последние годы эта зависимость выражена в меньшей степени, и рассеянный склероз стал часто встречаться и во многих южных регионах. Прямая связь распространенности рассеянного склероза с широтой, вероятнее всего, обусловлена не только географическим положением, но и большим количеством этнических социально-экономических особенностей.

https://www.youtube.com/watch?v=user1MGMUplaylists

В зависимости от показателей распространенности рассеянного склероза выделяют три зоны: зона высокого риска с частотой заболевания более 50 на 100 000 населения включает Северную и Центральную Европу, юг Канады и север США, юг Австралии и Новую Зеландию. Зона среднего риска имеет частоту заболевания 10–50 на 100 000 населения и объединяет центр и юг США, Гавайские острова, северную Скандинавию, Южную Европу, Израиль, белое население Южной Африки, север и запад Украины, европейскую часть России, Дальний Восток.

Зона низкого риска с частотой 10 и менее на 100 000 населения включает Азию, север Южной Америки, Аляску, Гренландию, острова Карибского моря, Мексику, большую часть Африки, Ближний и Средний Восток. Основной тенденцией в эпидемиологии рассеянного склероза последних десятилетий является отчетливое увеличение показателей распространенности и заболеваемости в большинстве регионов.

В России, помимо исторически сложившихся зон высокого риска рассеянного склероза на севере и северо-западе страны, в 80-е годы описаны зоны высокого риска РС на юге европейской части, в Поволжье и на Дальнем Востоке.

Особенностью географического распространения рассеянного склероза является наличие небольших территорий с очень высоким уровнем заболеваемости (кластеры) и единичных случаев резкого повышения показателей заболеваемости (микроэпидемий РС), среди которых наиболее известна эпидемия РС на Фарерских островах (Дания) после второй мировой войны.

Помимо географических, существенное влияние на риск развития рассеянного склероза оказывают особенности питания, социально-экономические и экологические характеристики. Обращается внимание на возрастные и половые различия. РС редко диагностируется у пациентов моложе 15 и старше 55 лет, хотя в последние годы отмечается увеличение случаев раннего дебюта заболевания в возрасте до 15 лет (10–12 лет), что составляет 2–8 % от общего числа больных РС в различных регионах.

В настоящее время рассеянный склероз определяют как мультифакториальное заболевание. Под этим понимается участие как внешних, так и наследственных факторов.

Внешние факторы, воздействуя на генетически предрасположенных лиц, могут стимулировать развитие воспалительно-аутоиммунного процесса в ЦНС и разрушение миелина. Наибольшее значение, вероятно, имеют инфекционные агенты, особенно вирусные инфекции. Многочисленные исследования показали, что, вероятнее всего, нет одного вируса как первопричины рассеянного склероза.

Вирусы кори, краснухи, инфекционного мононуклеоза (вирус Эпштейна–Барра), вирус герпеса, а также различные бактерии могут выступать в качестве триггерного фактора, участвуя в индукции и поддержании воспалительного и аутоиммунного процессов. Большое внимание уделяется участию латентной, персистирующей вирусной инфекции, в том числе и условно-патогенных для человека вирусов, в стимуляции иммунной системы и реактивации  патологического процесса.

В качестве триггеров обострений рассеянного склероза могут выступать и различные экзо– и эндогенные факторы, влияющие на проницаемость гематоэнцефалического барьера (ГЭБ), отделяющего антигены мозгакак забарьерного органа от иммунной системы крови. Среди этих факторов особое значение могут иметь травмы головы и спины, стрессы, физическое и психическое перенапряжение, операции.

Предполагается, что большое влияние на иммунологические и биохимические процессы в ЦНС имеют особенности питания, в частности преобладание животных жиров и белков может быть одним из дополнительных факторов риска развития рассеянного склероза. Не исключается дополнительное патологическое влияние экзотоксинов, в частности красок, органических растворителей, продуктов нефтепереработки.

Убедительно доказано наличие генетических факторов предрасположенности к рассеянному склерозу, что наиболее отчетливо проявляется при семейных случаях заболевания. В семьях больных риск второго случая заболевания в разных этнических группах в 4–20 раз выше, чем в данной популяции в целом. У монозиготных близнецов РС встречается в 4 раза чаще, чем у дизиготных.

Эпидемиологические и генетические исследования выявили связь между риском развития РС и определенными локусами главной системы гистосовместимости на 6-й хромосоме (НLА-системы), обусловливающими своеобразие иммунного ответа у данного индивидуума. Первоначальные исследования косвенными методами выявили связь с локусамп А3 и В7 из первого класса.

Более сильная ассоциация отмечена с набором аллелей по ло кусу НLА второго класса, который наследуется сцепленно . Этот набо р получил название «гаплотип DR2 (или Dw2). Исследования с использованием методов прямого генотипирования позволили уточнить его аллельный состав, который в настоящее время описан как DRB1*1501, DQA1*0102, DQB1*0602.

Помимо этого гаплотипа единственной подтвержденной ассоциацией является связь РС с DR4 у жителей о.Сардиния (Италия). Помимо ассоциаций с генами НLА-системы исследуются возможные связи риска развития РС с генами цитокинов, белков миелина, неспецифических ферментов, Т-клеточных рецепторов, иммуноглобулинов и др.

Вероятнее всего, РС – мультигенное заболевание, для развития которого необходима комбинация определенных аллелей по нескольким генам. Под воздействием внешних факторов эта наследственная предраспо ло жен ность реализуется как хронический демиелинизирующий процесс, активность и своеобразие клинических проявлений которого также зависят от индивидуального набора внешних и генетических факторов.

Большое значение в патогенезе рассеянного склероза имеет состояние иммунной системы. Об этом свидетельствуют гистологические исследования: наличие инфильтратов, состоящих из иммунокомпетентных клеток, в свежей бляшке; связь с генетическими факторами, контролирующими иммунную систему; разнообразные изменения показателей иммунологических реакций крови и цереброспинальной жидкости;

способность иммуносупрессоров подавлять обострение заболевания и, наконец, наличие антител и клонов клеток, специфичных к антигенам мозга, среди которых наиболее энцефалитогенным является основной белок миелина (ОБМ). Небольшая группа активированных клеток вызывает повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера, что приводит к проникновению в ткань мозга большого количества клеток крови и развитию воспалительной реакции.

В последующем происходит срыв толерантности к антигенам миелина и в патологический процесс включаются различные клеточные и, в меньшей степени, гуморальные аутоиммунные реакции. Аутоиммунные реакции на ОМБ и другие антигены нарастают лавинообразно. Ведущее значение в запуске и поддержании иммунопатологического процесса имеют антигенпредставляющие клетки – микроглия, астроциты и эндотелий сосудов мозга, способные привлекать циркулирующие лимфоциты в ткань и активировать их.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

Многие клетки глии, как и клетки крови, способны вырабатывать активационные цитокины, стимулирующие воспалительные и аутоиммунные реакции. Среди активационных цитокинов основное значение имеют гамма-интерферон, фактор некроза опухолей альфа, интерлейкины 1, 2 и 6 (ИЛ1, ИЛ2, ИЛ6), способные усиливать экспрессию молекул адгезии и стимулировать представление антигена лимфоцитам.

Демиелинизирующая болезнь центральной нервной системы неуточненная код по МКБ 10

Повышение продукции цитокинов может происходить под воздействием различных внешних и внутренних факторов, что реактивирует патологический процесс. Непосредственно разрушение миелина может происходить различными способами – активированными клетками, цитокинами, антителами. Возможны переключение иммунных реакций с внешних антигенов на антигены мозга (механизмы молекулярной мимикрии), развитие реакции на суперантигены и поликлональная стимуляция иммунитета при недостаточности механизмов контроля за аутоиммунными реакциями.

Не исключена возможность прямого цитопатического влияния вирусов, цитокинов. продуктов распада миелина и других токсических веществ на олигодендроциты (миелинсинтезирующие клетки). Большое значение в патогенезе рассеянного склероза имеют особенности обмена в ткани мозга, изменения реологических свойств крови, как при любом воспалении, нарушения обмена цинка, меди, железа и других микро элементов, обмена полиненасыщенных жирных кислот, аминокислот и другие факторы.

Длительный аутоиммунный процесс приводит к истощению иммунной системы с развитием вторичного иммунодефицита и снижению гормональной активности коры надпочечников.

Патоморфология. Морфологически патологический процесс при РС характеризуется многочисленными очаговыми изменениями в головном и спинном мозге. Излюбленная локализация очагов (или бляшек) – перивентрикулярное белое вещество, боковые и задние канатики шейной и грудной части спинного мозга, мозжечок и ствол мозга.

В этих отделах ЦНС образуется большое количество очажков разной величины и формы, отличающихся от нормальной нервной ткани цветом и консистенцией. Характерным для свежей бляшки является периваскулярная инфильтрация ткани мозга лимфоидными элементами крови, большинство которых составляют Т-клетки, а также выраженный локальный отек, приводящий в ранних стадиях к преходящему блоку проведения нервного импульса по пораженному волокну.

Разрушение миелина и последующая дегенерация аксона являются причинами стойкого блока проведения нервного импульса. Старая, неактивная бляшка рассеянного склероза, сероватого цвета и плотная на ощупь, характериз уется преж де всего реакти вной пролиферацией астро цитов (астроглиоз) и уменьшением содержания олигодендроцитов.

Лечение

В целом, лечение заболевания, которому посвящена данная статья, направлено на блокаду патоиммунных процессов, подавление воспаления и демиелинизации с предотвращением вторичной дегенерации аксонов. У пациентов, отреагировавших на него, терапию следует продолжать до достижения максимального улучшения и стабилизации, поэтому есть необходимость в поддерживающем лечении, которое должно подбираться индивидуально для каждого конкретного больного с целью профилактики, снижения частоты обострений и замедления прогрессирования заболевания.

Положительный терапевтический ответ заключается в ощутимом улучшении моторики и чувствительности, а также способности пациента к повседневной активности. Важно помнить, что инфекции и лихорадочные состояния также влияют на риск демиелинизации и могут усугублять симптоматику ХВДП. Одновременное назначение нейротоксических препаратов или наличие системных заболеваний, сопровождающихся полинейропатиями, теоретически также влияет на симптоматику.

Наиболее распространенными лечебными подходами при ХВДП являются внутривенное введение иммуноглобулинов, плазмаферез и прием кортикостероидов (табл. 3). Терапию следует начинать на самых ранних стадиях заболевания, чтобы предотвратить прогрессирующую демиелинизацию и вторичное разрушение аксонов, т. Е.

Процессов, приводящих к инвалидизации. Согласно опубликованным данным, все три вышеупомянутых подхода, по-видимому, одинаково эффективны. Выбор метода зависит от стоимости, доступности (например плазмафереза) и побочных реакций (особенно если речь идет о тяжелых персистирующих побочных эффектах кортикостероидов).

Приблизительно у 60–80% пациентов с классической ХВДП состояние улучшается при использовании одного из перечисленных подходов в режиме монотерапии, однако долгосрочный прогноз в данном случае зависит от своевременности начала лечения и степени аксонального поражения. Азатиоприн, циклофосфамид и циклоспорин довольно долго использовались в качестве средств второй линии при указанном заболевании, однако точные данные относительно их эффективности, основанные на результатах рандомизированных контролированных исследований, недоступны.

По непонятным причинам преимущества указанных препаратов не столь впечатляющие при полинейропатии с выработкой антител к миелин-связанному гликопротеину. Принимая во внимание вероятность аутоиммунных причин ХВДП, а также патогенетическое сходство данной патологии с рассеянным склерозом, были проведены исследования иммуномодуляторов, доказавших свой эффект при втором заболевании.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

20 больных с медикаментозно-резистентной ХВДП было включено в проспективное, многоцентровое, открытое исследование интерферона β-1а. Препарат вводился внутримышечно в дозе 30 мкг раз в неделю на протяжении 6-месячного курса лечения. У 35% пациентов отмечалось улучшение, тогда как стабилизации болезни удалось достичь в 50% случаев, поэтому авторы считали целесообразным проведение крупномасштабного плацебо-контролированного исследования.

Вместе с тем, другое исследование, в котором получало лечение 4 больных ХВДП, засвидетельствовало, что интерферон эффективен только в сочетании с внутривенным введением иммуноглобулина. Более того, небольшое, рандомизированное, двойное слепое, плацебо-контролированное, перекрестное исследование 10 пациентов с фармакорезистентным вариантом данного заболевания, которым назначался интерферон β-1а (3 раза/неделю подкожно 3 млн.

Демиелинизирующая болезнь центральной нервной системы неуточненная код по МКБ 10

МЕ на протяжении 2 недель и 6 млн. МЕ на протяжении 10 недель), не засвидетельствовало достоверных преимуществ подобного лечения. Роль α-интерферона при ХВДП остается неясной, несмотря на единичные сообщения и даже результаты открытого проспективного пилотного исследования в пользу эффективности данного средства.

Существуют некие опасения, так как по данным нескольких сообщений упомянутое состояние возникает при применении как α- так и β-интерферонов. Кроме того, последние не засвидетельствовали эффекта у больных с IgM моноклональной гаммапатией и синдромом Гийена-Барре. Подобные наблюдения вызвали провокационный вопрос о причинно-следственной связи интерферонов и ХВДП.

Hughes et al пришли к выводу, что в настоящее время не существует веских доказательств в пользу эффективности упомянутых препаратов при данном типе полинейропатии. Другие методы лечения изучались в открытых исследованиях на малочисленных популяциях или даже отдельных пациентах. Положительные результаты наблюдались у больных с наличием в анамнезе фармакорезистентной ХВДП на фоне лечения комбинациями плазмафереза и внутривенного введения иммуноглобулинов, микофенолата мофетила, циклоспорина, этанерсепта, циклофосфамида и аутологической трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.

У пациентов с мультифокальной моторной полинейропатией или ХВДП сочетание иммуноглобулинов и микофенолата мофетила позволяло снижать дозу как первого компонента схемы, так и кортикостероидов, что подтвердилось в открытом исследовании 6 пациентов и в ретроспективном анализе 21 пациента. В двух последних крупномасштабных исследованиях у 30 больных IgM-ассоциированной демиелинизирующей полинейропатией наблюдалось улучшение клинического состояния при лечении ритуксимабом, который представляет собой химерное человеческое моноклональное антитело против антигена CD20, кроме того он снижает уровень В-лимфоцитов.

Вместе с тем, данные рандомизированных, контролированных исследований с участием достаточного числа больных, на основании которых появилась бы возможность разработки четких рекомендаций по лечению вышеупомянутыми препаратами, отсутствуют. Доказательства эффективности плазмафереза, внутривенного введения иммуноглобулинов и кортикостероидов были получены только в краткосрочных исследованиях.

Показания к применению

Заболевания периферической нервной системы (неврит, полиневрит, полинейропатия, полирадикулопатия, миастения и миастенический синдром различной этиологии); Заболевания ЦНС: бульбарные параличи и парезы; Период реконвалесценции после органических поражений ЦНС, сопровождающихся двигательными нарушениями.

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

 Ипидакрин усиливает тонус матки и может вызвать преждевременную родовую деятельность, поэтому он противопоказан во время беременности. Применение ипидакрина в период грудного вскармливания противопоказано.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Все о головных болях
Adblock detector