Турецкое седло головного мозга: что это такое, лечение и признаки формирующегося пустого

Формирующийся синдром — что делать?

Что собой представляет турецкое гнездо и чем оно особенное? Почему его пустота при исследовании настораживает и даже пугает?

Это небольшое углубление в клиновидной кости, находящейся у височной части черепа. Представляет собой небольшой костный карман, размещенный под гипоталамусом. Имеет специфическую форму, от которой и произошло название.

С обеих сторон от него проходят зрительные нервы, которые перекрещиваются над областью углубления. В нормальном состоянии оно заполнено гипофизом, в аномальном состоянии – ликвором.

Разберемся в терминологии:

  1. Гипофиз – железа внутренней секреции. Она, отвечающая за выработку гормонов, обмен веществ и репродуктивные функции.
  2. Гипоталамус небольшая область в промежуточном мозге. Управляет выделением гормонов гипофиза. Они соединены друг с другом ножкой. Является связующим звеном между нервной и эндокринной системой. Регулирует функции голода, жажды, полового влечения, сна, бодрствования.
  3. Зрительные нервы имеют специальную чувствительность. По ним зрительное раздражение передается в мозг.
  4. Гормоны – биологически активные вещества. Их вырабатывают железы внутренней секреции. Влияют на физиологические функции и обмен веществ организма.
  5. Диафрагма – твердая мозговая оболочка. Она прикрывает турецкое седло, имеет отверстие в центре, через которое гипоталамус соединяется с гипофизом ножкой. Ее прикрепление, толщина и характер отверстия имеют анатомические вариации для каждого пациента. А отсутствие или недоразвитие определяют этот вид синдрома.
  6. Ликвор – спинномозговая жидкость. При ее попадании в турецкое седло, находящаяся там железа деформируется и уменьшается в вертикальных размерах.

При проседании диафрагмы, из-за ее недоразвитости, гипофиз прижимается ко дну. Развивается его дисфункция. Детальное обследование проводится при выраженной клинической картине. Признаки синдрома обусловлены затруднением поступления гормонов в гипофиз из гипоталамуса.

Последствия

Недоразвитость диафрагмы плюс внешние факторы, усугубляющие патологию, являются причиной проникновения мягких мозговых оболочек в область турецкого седла. Это приводит к уменьшению гипофиза вследствие давления на него и смещения к стенкам полости. Последствия подобного синдрома могут пагубно влиять на весь организм:

  1. Эндокринные расстройства влекут к патологии щитовидной железы, снижению иммунитета и дисфункции половых органов (нарушения менструальных циклов, бесплодие, импотенция, кисты яичников и др.).
  2. Последствия нарушений, при которых турецкое седло меняет структуру, проявляются в частых головных болях, микроинсультах и других неврологических проблемах.
  3. Так как клиновидная кость расположена в непосредственной близости к перекрестию зрительных нервов, нарушаются функции глаза, что со временем может привести к серьезным офтальмологическим заболеваниям и даже к слепоте.

Медстатистика показывает, что примерно 10% детей рождается с врожденным синдромом пустого турецкого седла, но только 3% из этого количества имеют серьезные патологические последствия, чаще всего возникающих на фоне дополнительных неблагоприятных факторов. Остальные 7% спокойно живут с диагнозом пустого седла или даже не подозревают о патологии.

Если же человеку известна его врожденная или наследственная предрасположенность плюс имеются достаточно яркие симптомы, ему обязательно нужно получить консультацию у врача, обследоваться и начать лечение.

Причины и признаки

Турецкое седло головного мозга: что это такое, лечение и признаки формирующегося пустого

В кармане турецкого седла расположен гипофиз – железа внутренней секреции. Именно она вырабатывает

многие гормоны, которые потом попадают в кровеносную систему. От черепа ее отделяет диафрагма.

При ее недостаточности, мягкие мозговые оболочки вдавливаются в область турецкого седла, приводя к истончению железы, изменению ее размеров и нарушению функций. Происходят эндокринные изменения во всем организме.

Первичная форма синдрома довольно часто протекает без каких-либо проявлений, и выявляется случайно на рентгеновском снимке. Обычно функции организма не нарушены.

При необходимости регулируют уровень пролактина. Этот гормон напрямую связан с деторождением и отрицательно влияет на функции яичек и яичников. Если повышенный уровень не связан с беременностью и кормлением, то его необходимо корректировать.

Патологии носят разный характер:

  1. Врожденные патологии, они часто наследственные.
  2. Патологиимогут быть обусловлены внутренними процессами в организме, например, гормональными изменения в период полового созревания, беременности, климакса. Недостаточной функцией щитовидной железы. Сердечно-сосудистыми заболеваниями. Вирусными инфекциями.
  3. Патологии обусловлены внешними факторами. Прием гормонов, аборт, удаление яичников. Черепно-мозговые травмы.

Опасно ли?

От изменения места расположения гипофиза в турецком седле зависит изменение расположения зрительных нервов, которое может привести к нарушению зрения.

Врожденные аномалии диафрагмы довольно частое явление. Но большинство людей ничего не беспокоит, железа внутренней секреции выполняет свои функции исправно. Опасность наступает только при проявлении дисфункции гипофиза.

При случайном обнаружении синдрома и отсутствии симптомов не стоит назначать какое-либо лечение. Простого наблюдения у специалиста, вполне достаточно.

Описание заболевания – что это такое

Турецкое седло головного мозга: что это такое, лечение и признаки формирующегося пустого

Гипофиз (или питуитарная железа) представляет собой округлой формы эндокринную железу размером с горошину и весом менее 1 грамма. Она располагается на основании головного мозга и синтезирует множество гормонов, реализующих свою функцию в различных органах тела человека.  Являясь центральной железой эндокринной системы, гипофиз вместе с гипоталамусом контролирует активность периферических эндокринных желез.

Гипофиз состоит из двух долей: аденогипофиза и нейрогипофиза, которые отличаются по происхождению. Аденогипофиз синтезирует соматотропный, аденокортикотропный, тиреотропный, гонадотропный гормоны и пролактин. Именно из передней доли гипофиза развиваются аденомы. Основными гормонами нейрогипофиза являются окситоцин и вазопрессин. Выделяют также среднюю долю, в которой вырабатываются меланоцитстимулирующие гормоны.

Турецкое седло головного мозга: что это такое, лечение и признаки формирующегося пустого
Рисунок 1.

Топографически гипофиз располагается в костной структуре – турецком седле, которое представляет собой образование седловидной формы в клиновидной кости черепа. Турецкое седло покрыто твердой мозговой оболочкой – диафрагмой. В центре диафрагмы есть небольшое отверстие, через которое гипофиз соединяется с гипоталамусом.

Турецкое седло в головном мозге — это особая область в клиновидной кости черепа, по форме напоминающая углубление.

Это образование есть абсолютно у каждого человека, а основная его функция заключается в создании полости для расположения гипофиза.

Однако не вся его часть, а только определенная — так называемая гипофизарная ямка, — предназначена для данного органа.

Размеры турецкого седла в норме варьируются в пределах 9 — 15 мм в ширину и 7 — 13 мм в высоту.

Диафрагма турецкого седла — особое образование, представленное твердой мозговой оболочкой, основная функция которого заключается в изолировании гипофизарной ямки.

В диафрагме имеется специальное отверстие, позволяющее свободно проходить ножке гипофиза, которая соединяет последний с гипоталамусом.

При этом форма и структура диафрагмы могут носить сугубо индивидуальный характер.

Так, различные аномалии диафрагмы способны приводить к состоянию, при котором мягкая составляющая мозговой оболочки пролабирует в полость турецкого седла.

Обусловлено это в той или иной мере недостаточностью диафрагмы, нетипичными размерами отверстия, через которое субарахноидальное пространство и мягкая мозговая оболочка могут в буквальном смысле проваливаться и давить на полость, в т. ч. и на гипофиз. Подобное состояние известно как синдром пустого турецкого седла.

Непосредственно над турецким седлом располагается так называемая хиазма — образование из переплетенных зрительных нервов и трактов.

Нарушения работы хиазмы гипоталамо-гипофизарной системы приводят к нарушениям зрения в различной степени.

Как видно из описания, в анатомии турецкого седла нет ничего сложного, по своей сути это полостное образование кости черепа, в которой находится гипофиз, прикрытое диафрагмой из твердой мозговой оболочки и связанное непосредственно с гипоталамусом и хиазмой зрительных нервов и трактов.

Причины возникновения и механизм развития

Первичное развитие патологии возможно по ряду причин, а именно из-за:

  • Недостаточности диафрагмы, возникшей как следствие некоторых естественных биологических процессов, например, беременности или менопаузы;
  • Перенесенных инфекционных болезней (менингоэнцефалита, арахноидита) или черепно-мозговых травм;
  • Врожденной недостаточности диафрагмы седла и повышенного внутричерепного давления;
  • Некроза аденомы гипофиза из-за кровоизлияния в опухоль;
  • Ишемического некроза гипофиза;
  • Приема некоторых гормональных лекарств;
  • Аутоиммунных реакций.

Формирующееся пустое турецкое седло может наблюдаться после операции или проведения облучения этой области головного мозга (вторичные причины).

Впервые данные о синдроме пустого турецкого седла (то есть отсутствии гипофиза на «привычном» месте) появились в 1951 году, когда при проведении нейрорадиологического исследования в проекции турецкого седла была обнаружена спинно-мозговая жидкость (СМЖ), а контур гипофиза был сглажен. При этом не стоит понимать название синдрома буквально, так как небольшое количество ткани гипофиза в гипофизарной ямке все равно присутствует, а привычная визуализация органа недоступна, например, в связи с его деформацией.

Патология внесена в международный список заболеваний, и ее код по МКБ-10: E23.6 – Другие болезни гипофиза.

Выделяют несколько причин развития СПТС, главной из которых является инвагинация (внедрение) субарахноидального пространства в полость турецкого седла, что приводит к сдавливанию гипофиза. Врожденная недостаточность диафрагмы турецкого седла встречается редко, однако также является причиной развития синдрома (рисунок 1). К возникновению патологии также приводят опухолевые заболевания гипофиза, гидроцефалия и многие другие заболевания.

Турецкое седло головного мозга: что это такое, лечение и признаки формирующегося пустого
Рисунок 2. Результат МРТ: а – нормальное расположение гипофиза в турецком седле, b – отсутствие гипофиза в привычной локации при синдроме пустого турецкого седла.

Считается, что синдром не связан с наследственностью, однако убедительные данные на сегодняшний день отсутствуют. Описан случай синдрома в семье у отца и двух его детей.

Частота встречаемости первичного СПТС составляет 6-20% по данным аутопсии.

Большинство пациентов – женщины страдавшие ожирением, гипертензией, головными болями и/или с нарушениями зрения. Все пациенты, у которых СПТС стал случайной находкой во время проведения исследования мозга, нуждаются в проведении дополнительных гормональных тестов. Первичная форма встречается в четыре раза чаще у женщин, чем у мужчин.

К факторам риска относятся:

  1. Средний возраст 35-40 лет.
  2. Ожирение.
  3. Повышение артериального давления.

В литературе встречаются данные о СПТС во время беременности.

Виды патологии: первичная и вторичная формы

Турецкое седло головного мозга: что это такое, лечение и признаки формирующегося пустого

Врачи обязательно определяют форму заболевания. Симптомы и лечение будут отличаться в зависимости от формы  патологии. Различают первичную и вторичную формы синдрома. Причиной первичной формы являются:

  • Инвагинация субарахноидального пространства в полость турецкого седла;
  • Врожденная недостаточность диафрагмы седла.

Выделяют два варианта первичной формы СПТС, в зависимости от заполнения области турецкого седла ликвором:

  1. Первый вариант — при заполнении турецкого седла СМЖ менее чем на 50%.
  2. Второй вариант — при заполнении турецкого седла СМЖ более, чем на 50%.

Под вторичной формой синдрома понимают состояния, следствием которых стало повреждение гипофиза. Причины вторичного СПТС следующие:

  • опухоли гипофиза — микро- и макроаденомы;
  • высокое внутричерепное давление, связанное с гидроцефалией или неясной этиологии;
  • синдром Шихана — редкая патология, вызванная массивным кровотечением в родах и приводящая к артериальной гипотонии. Грозное осложнение — инфаркт и последующий некроз ткани гипофиза вследствие резкого снижения его кровоснабжения;
  • черепно-мозговая травма;
  • осложнения лучевой терапии у онкологических больных.

Достоверно неизвестными считаются причины, приводящие к избыточному скоплению СМЖ и атрофии гипофиза при первичной форме синдрома. Вторичная форма СПТС связана с оперативным вмешательством, например, удалением опухоли гипофиза.

Что нужно запомнить?

  1. Синдром пустого турецкого седла является редким явлением и характеризуется отсутствием гипофиза в типичном месте, что нередко становится случайной находкой во время исследования;
  2. Причины синдрома пустого турецкого седла нуждаются в дополнительном изучении. Основными считаются грыжевое выпячивание субарахноидального пространства в полость турецкого седла, врожденная недостаточность диафрагмы и опухолевые заболевания гипофиза;
  3. Выделяют первичную и вторичную формы синдрома. Вторичная форма связана с заболеваниями гипофиза, травмами мозга и гидроцефалией;
  4. Как лечить патологию – зависит от течения и клинических проявлений;
  5. К серьезным осложнениям относятся пролапс зрительного перекреста, снижение зрения (вплоть до слепоты), атрофия гипофиза и бесплодие;
  6. Прогноз при первичной форме благоприятный, так как секреторная функция гипофиза сохранена. Часто пациенты не предъявляют никаких жалоб.

Литература

  • Primary empty sella. De Marinis L, Bonadonna S, Bianchi A, Maira G, Giustina A J ClinEndocrinolMetab. 2005 Sep; 90(9):5471-7.
  • Empty sella syndrome. Lenz AM, Root AW PediatrEndocrinol Rev. 2012 Aug; 9(4):710-5.
  • McLachlan MSF, Williams ED, Doyle FH. Applied anatomy of the pituitary gland and fossa: aradiological and histopathological study based on 50 necropsies. Br J Radiol. 1968;41:782–788.
  • ‘Empty sella’ on routine MRI studies: An incidental finding or otherwise?
  • Debnath J, Ravikumar R, Sharma V, Senger KP, Maurya V, Singh G, Sharma P, Khera A, Singh A Med J Armed Forces India. 2016 Jan; 72(1):33-7.
  • Morphology of sellaturcica and its relation to the pituitary gland. BUSCH W Virchows Arch PatholAnatPhysiolKlin Med. 1951 Sep; 320(5):437-58.
  • Evidence for overuse of medical services around the world. Brownlee S, Chalkidou K, Doust J, Elshaug AG, Glasziou P, Heath I, Nagpal S, Saini V, Srivastava D, Chalmers K, Korenstein D1Lancet. 2017 Jul 8; 390(10090):156-168.
  • Greenberg MS, Ed. Handbook of Neurosurgery. 6th ed. Thieme. New York, NY; 2006:499.
  • Colleran K. Primary Empty Sella Syndrome. NORD Guide to Rare Disorders. LippincottWilliams{amp}amp;Wilkins. Philadelphia, PA. 2003:530-531.
  • Becker KL, Ed. Principles and Practice of Endocrinology and Metabolism. 3rd ed. Lippincott, Williams {amp}amp; Wilkins. Philadelphia, PA; 2001:107.
  • JOURNAL ARTICLES
    Guitelman M, Basavilbaso NG, Vitale M, Chervin A et al. PrimaryEmptySella (PES): a reviewof 175 cases. Pituitary 2013;16;270-274.
  • Komada H, Yamamoto M, Okubo S, et al. A case of hypothalamic panhypopituitarism with empty sella syndrome: case report and review of the literature. Endocr J. 2009;56:585-589.
  • Woodworth BA, Prince A, Chiu AG, et al. Spontaneous CSF leaks: a paradigm for definitive repair and management of intracranial hypertension. Otolaryngol Head Neck Surg. 2008;138:715-720.
  • Colliot S, Heim M, Vincentelli JM, Jaquet P, Simonin R. [Familial primary empty sellaturcica. Apropos of a family with 3 cases]. Ann Endocrinol (Paris). 1990; 51(1):39-42. Accessed 6/23/2014.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Все о головных болях
Adblock detector