Миастения лечение и прогноз – Всё о неврологии

Возможно ли вылечить болезнь?

Прежде считалось, что миастения является неизлечимым заболеванием. К тому же 30% случаев приводили к летальному исходу. В настоящее время прогноз является более благоприятным, причем у большинства пациентов отмечается стойкая ремиссия при правильном проведении медикаментозной терапии.

Специалисты продолжают активно изучать миастению и искать возможности оказания медицинской помощи больным. Своевременная постановка диагноза позволяет проводить эффективное лечение для использования шансов перехода в состояние ремиссии.

Миастения – это болезнь, поражающая мышцы и нервы. Главной характерной особенностью данного состояния является мышечная слабость. Миастению еще называют астеническим бульбарным параличом. В первую очередь при данном заболевании поражаются мышц лица, глаз, губ, языка, шеи, глотки. Однако процесс поражения может настигнуть любую мышцу тела.

Развивается данный недуг из-за затруднения передачи от нервов сигнала, который должен приводить мышцы в движение. Возникает патология вследствие нарушения в организме обмена ацетилхолина. Если рассматривать организм человека в общем, то он представляет достаточно сложный электрохимический механизм, который двигается с помощью работы мышц.

Так, работу конечностей человека обеспечивает скелетная мускулатура, деятельность внутренних органов и сосудов — гладкая мускулатура. Для мышц скелетной мускулатуры сигналы передаются через двигательные нервы. Электрический импульс в месте, где нерв присоединен к мышце, передается с помощью ацетилхолина – особенного химического вещества.

Ацетилхолин попадает из нерва в щель между нервом и мышцей, вследствие чего происходит электрический разряд, который обеспечивает сокращение мышцы. В случае проявления миастении в организме происходят изменения в системе синтеза и выброса данного химического вещества. Вследствие этого следующий импульс каждый раз сложнее подходит к мышце, поэтому производить движения человеку становится труднее. Позже движения мышцы прекращаются полностью. Подобное состояние принято называть синдромом патологической мышечной утомляемости.

Миастения — это одно из аутоиммунных хронических заболеваний. Оно характеризуется снижением мышечного тонуса и быстрой утомляемостью. Код МКБ 10 у этого заболевания – G70, оно находится в одной группе с различными нарушениями работы нервно-мышечного волокон.

миастения

Впервые такое состояние описали еще в 17 веке, а в последнее время растет число людей, столкнувшихся с ним. Миастения гравис, как полностью называют эту болезнь, чаще встречается у женщин, а развивается в возрасте 20-30 лет, у детей бывает очень редко. Если заболевание не лечить, то оно постепенно прогрессирует, что со временем может привести к смерти пациента.

Выделяют два этиологических подтипа болезни. Первый — врожденный — связан с мутационными изменениями в геноме человека. В этом случае синапсы — специальные переходники, которые доставляют импульс по назначению, — перестают адекватно реагировать и передавать информацию.

Ко второй разновидности относят приобретенную форму, она встречается намного чаще первой, но легче поддается лечению. Причины, способствующие появлению приобретенной формы недуга, следующие:

  • опухолевидные новообразования, доброкачественной или злокачественной формы;
  • аутоиммунные аномалии (дерматомиозит, склеродермия);
  • большие физические нагрузки;
  • постоянные стрессы;
  • вирусные заболевания.

Механизм развития заболевания достаточно прост: организм человека начинает вырабатывать специальные белки, которые работают неправильно, уничтожая себе подобных, что приводит к сбоям в процессе передачи нервно-мышечного импульса.

Как определяется заболевание

К настоящему времени достоверные причины развития миастении не выяснены. Несмотря на это, зафиксированы факторы, повышающие риск проявления заболевания.

Ученые отмечают возможность проявления семейных случаев, но наследственный характер по-прежнему не доказан.

Во многих ситуациях отмечается сочетание миастении с опухолью вилочковой железы, а также с гиперплазией. Иногда у больных диагностируют органические заболевания нервной системы, рак легкого и молочных желез, яичника или простаты.

Отмечается, что женщины сталкиваются с заболеванием чаще мужчин. При этом первые проявления миастении обычно диагностируются в 20 – 30 лет.

Миастения является хроническим заболеванием, поэтому на постоянной основе сохраняется риск прогрессирования и появления новых жалоб. Если правильное лечение не проводится, состояние больного человека будет на постоянной основе ухудшаться. При тяжелой формы заболевания могут регулярно происходить кризы, которые проявляются обостренными признаками миастении.

Передозировка антихолинэстеразных лекарств приводит к появлению холинергического криза. Основными признаками являются замедление сердцебиения и слюнотечения, судорожные подергивания мышц, усиление перистальтики кишечника. Это состояние также способно привести к летальному исходу, поэтому требуется оперативно отменить прием препарата и внутримышечно ввести антидод лекарства.

При любом кризе не удастся обойтись без профессиональной медицинской помощи.

К сожалению, на сегодняшний день ответить на вопрос «почему возникает миастения?» не может никто. Считается, что определенную роль играет наследственность: при опросе больного нередко удается выяснить, что данным заболеванием страдает или страдал ранее кто-то из его кровных родственников.

В ряде случаев миастения протекает не самостоятельно, а в сочетании с опухолью тимуса (вилочковой железы) или ее гиперплазией, или же на фоне некоторых системных заболеваний соединительной ткани (например, дерматомиозита), онкологических заболеваний (рак яичника, молочной железы, легкого), или сопутствует боковому амиотрофическому склерозу. Если миастения развивается в сочетании с вышеуказанными заболеваниями, ее рассматривают не как самостоятельную патологию, а как синдром.

Под воздействием ряда факторов (стрессы, нарушения в системе иммунитета, воздействие инфекционных агентов и других) ранее здоровый организм начинает вырабатывать антитела к собственным тканям, а именно, к рецепторам постсинаптической мембраны. Основной функцией синапса является передача нервного импульса с одной нервной клетки (нейрона) на другую. Под воздействием антител постсинаптическая мембрана постепенно разрушается, передача импульса ослабевает, а затем и вовсе прекращается.

При исследовании структуры центральной системы изменений, специфических для миастении, не определяется. В 30% случаев обнаруживается увеличенная в размерах или же с наличием опухолевидного образования вилочковая железа. Что касается непосредственно мышц, то при микроскопическом исследовании в них выявляются признаки дистрофии и атрофии мышечных волокон.

Миастения лечение и прогноз - Всё о неврологии

Миастения может быть врожденным или приобретенным заболеванием. Врожденная возникает как следствие изменения гена COLQ (мутация в генах белков, отвечающих за сокращение мышц). В возрасте 20-40 лет женщины болеют данным заболеванием чаще мужчин. При аутоиммунном процессе, направленном против ацетилхолиновых рецепторов, иммунитет человека вырабатывает антитела в мышечной ткани. Причины миастении приобретенной описаны ниже:

  • опухоль вилочковой железы (тимома, тимус);
  • различные аутоиммунные процессы;
  • тяжелые стрессовые ситуации;
  • вирусные заболевания.

Причины данного аутоиммунного заболевания до конца не изучены, но большинство специалистов сходятся на следующем ряде причин, способных спровоцировать заболевание:

  • опухоли;
  • разрастание тканей тимуса (железы, расположенной в грудине и отвечающей за иммунитет);
  • заболевания, поражающие ЦНС;
  • другие аутоиммунные заболевания (например, дерматомиозит, также характеризующийся мышечной слабостью и кожными высыпаниями).

Миастения – болезнь плохо изученная. Считается, что она имеет генетическую природу. Нарушается работа гена, отвечающего за работу нервно-мышечных волокон. В норме эти соединения, которые называются синапсами, передают импульсы от нервов к мышцам, заставляя их сокращаться. Этот процесс регулируется различными биохимическими реакциями с участием медиатора ацетилхолина и фермента хилинэстеразы.

Патогенез заболевания сложен: в некоторых случаях нарушается работа вилочковой железы и гипоталамуса, которые отвечают за синтез этих веществ. Если вырабатывается слишком мало ацетилхолина или много холинестеразы, нервные импульсы блокируются, и мышца не может выполнять свои функции.

Причинами возникновения такого нарушения являются сбои в работе иммунной системы, когда организм вырабатывает антитела к собственным клеткам, разрушая ацетилхолин. Это может случиться после простудного или инфекционного заболевания, сильного стресса, гормонального сбоя или ослабления организма вследствие переутомления.

Основной симптом болезни – это повышенная утомляемость мышц. В процессе физической работы, особенно при повторяющихся движениях, постепенно нарастает мышечная слабость, что со временем может привести к их парезу или параличу. Но после отдыха эти симптомы миастении исчезают, а по утрам пациенты несколько часов чувствуют себя совсем хорошо. При различных стадиях и формах заболевания появляются такие признаки:

  • двоение в глазах;
  • птоз — опущение верхнего века;
  • слюнотечение;
  • изменение голоса;
  • нарушение функций жевания, быстрая утомляемость при употреблении твердой пищи;
  • поперхивание при еде;
  • затруднение дыхания;
  • бедная мимика;
  • изменение походки;
  • слабость мышц конечностей и шеи;
  • сухость кожи.

Миастения лечение и прогноз - Всё о неврологии

Одним из первых признаков миастении является птоз – опущение верхнего века

Кроме жалоб больного и сбора анамнеза, диагностика миастении включает в себя различные тесты, аппаратное обследование и анализы.

Электромиография помогает определить реакцию мышц на нагрузку, а КТ или МРТ выявляют отсутствие заболеваний, которые могли бы вызвать похожие симптомы. Ведь миастенический синдром наблюдается при энцефалите, менингите, раковых заболеваниях, ботулизме, тиреотоксикозе. Но отличия в этом случае от миастении в том, что редко поражаются лицевые мышцы, а при проведении электромиографии наблюдается не замедление, а увеличение потенциала мышц при повторной стимуляции.

Следует также вовремя отличить миастению от мышечной дистрофии Дюшена, хотя симптомы у них разные. Мышечная дистрофия встречается в основном у мальчиков и начинается еще в детстве.

Чаще всего для постановки диагноза делают иммунологический тест для определения антител к ацетилхолину и проводят прозериновую пробу. Смысл ее в том, что после введения внутримышечно 1 мл препарата «Прозерина» состояние пациента через 30 минут значительно улучшается, а по прошествии 2-3 часов симптомы возвращаются.

Очень важным методом диагностики миастении являются различные пробы, позволяющие выявить степень слабости мышц, а также то, какие из них больше поражены. Так как утомляемость возрастает после повторяющихся движений, эффективными могут быть такие тесты:

  • если попросить больного не менее 30 секунд смотреть в сторону или вверх, проявляется птоз и двоение в глазах;
  • чтобы спровоцировать дизартрию и снижение силы голоса, нужно попросить пациента прочитать что-нибудь вслух;
  • обнаружить слабость мышц шеи можно, если больной ляжет на спину и приподнимет голову, он не сможет удержать ее на весу более минуты;
  • иногда при миастении проявляется феномен М. Волкер – многократно повторяющееся сжимание и разжимание кистей вызывает усиление птоза.

Электромиография помогает определить реакцию мышц на нагрузку

Миастения — это заболевание хроническое, оно постоянно прогрессирует. Если больной не получает правильного лечения, его состояние ухудшается. Тяжелая форма болезни может сопровождаться наступлением миастенического криза. Он характеризуется тем, что больной испытывает резкую слабость мышц, отвечающих за глотание и движение диафрагмы.

Миастения лечение и прогноз - Всё о неврологии

При передозировке антихолинэстеразных препаратов может наступить холинергический криз. Он выражается в замедлении сердцебиения, слюнотечении, судорогах, усилении перистальтики кишечника. Это состояние тоже угрожает жизни пациента, поэтому ему нужна медицинская помощь. Антихолинестеразный препарат необходимо отменить, а внутримышечно ввести его антитод – раствор «Атропина».

Миастения – это серьезная болезнь, которая требует постоянного врачебного наблюдения и лечения. Часто она приводит к инвалидности больного. Но правильное лечение миастении помогает добиться длительной ремиссии. Основное направление терапии заключается в применении препаратов, которые блокируют холинэстеразу.

Препараты калия усиливают действие этих лекарств и улучшают сокращаемость мышц, поэтому их тоже назначают, например, «Калий-нормин» или «Хлористый калий». Помогает усилить действие антихолинэстеразных средств также диуретик «Верошпирон».

Генерализованная миастения требует более серьезного лечения. При тяжелом течении используются гормональные средства. Чаще всего это «Преднизолон» или препарат на его основе «Метипред». Обычно назначают по 12-16 таблеток в сутки по утрам через день. Если через пару месяцев наблюдается стойкая ремиссия, дозу понемногу снижают.

В последнее время также стали лечить миастению с помощью пульс-терапии. Этот способ заключается в том, что в течение 3-5 дней вводят высокие дозы «Метипреда». Если удалось добиться ремиссии, препарат постепенно отменяют. Но иногда приходится принимать его длительное время, часто в течение нескольких лет, по 60 мг через день.

  • двоение в глазах;
  • птоз – опущение верхнего века;
  • слюнотечение;
  • изменение голоса;
  • нарушение функций жевания, быстрая утомляемость при употреблении твердой пищи;
  • поперхивание при еде;
  • затруднение дыхания;
  • бедная мимика;
  • изменение походки;
  • слабость мышц конечностей и шеи;
  • сухость кожи.
Опущение века на одном глазу

Одним из первых признаков миастении является птоз – опущение верхнего века

Признаки заболевания

Миастения лечение и прогноз - Всё о неврологии

Что за болезнь миастения? И каковы ее первоначальные симптомы? Как было сказано ранее, это аутоиммунное заболевание хронического течения с неуклонным прогрессированием. Оно может протекать в виде миастенических эпизодов, когда большую часть времени пациент находится в состоянии ремиссии, а клиническая симптоматика проявляется эпизодически. Это относится к глазной форме.

·         быстрая утомляемость при ходьбе, пережевывании пищи, чтении или работе за компьютером;

·         проблемы с мимикой лица, речью, голосом;

·         проблемы с двигательной активностью.

При любом проявлении подобной симптоматики стоит пройти качественное и полноценное обследование, чтобы предотвратить последующее прогрессирование.

Самый первый и основной признак миастении — это слабость и повышенная утомляемость во всем организме. Мышцы устают настолько, что просто перестают выполнять распоряжения мозга, конечной стадией такого состояния может быть нечто похожее на паралич мышцы. Но все же это не будет истинным параличом, так как подвижность мышцы восстанавливается после отдыха. После сна больной может и вовсе чувствовать себя прекрасно, но симптоматика повторится снова уже через несколько часов.

Признаки миастении дифференцируются в зависимости от ее формы:

  • опущение верхнего века характерно для глазной формы заболевания;
  • затрудненный жевательный и глотательный рефлекс — характерный признак бульбарной формы;
  • генерализованная форма — самая часто встречающаяся. В этом случае болезнь поражает все виды мышц: глазодвигательные, мимические и мышцы шеи. Далее отмечается слабость в конечностях, в результате которой больному становится трудно передвигаться. Впоследствии возможно проявление атрофированности мышц.

Применяются для лечения таких больных также цитостатические иммунодепрессанты. «Азатиоприн» нужен для блокирования иммуноглобулинов и снижения концентрации антител к ацетилхолину. «Циклофосфамид» и «Метотрексат» тормозят их деятельность. Такая терапия показана больным, которым противопоказаны глюкокортикоиды. Но иногда эти лекарства чередуют.

Советуем вам прочитать:Как лечить миозит шеи

В качестве вспомогательной терапии можно применять средства для улучшения метаболизма в мышечной ткани. Это препараты кальция, «Эфедрин», «Метионин», глутаминовая кислота, токоферола ацетат, витамины группы В. Лечение народными средствами не применяется, так как многие растительные препараты пациентам противопоказаны. Допустимы тонизирующие растения: женьшень, лимонник и другие по рекомендации врача.

Миастенический криз обязательно требует помещения больного в стационар в отделение неврологии. Там ему проводится плазмоферез для очищения крови от антител и искусственная вентиляция легких. Для более быстрого улучшения состояния вводятся «Прозерин», «Эфедрин» и иммуноглобулины.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии и прогрессирующем течении заболевания применяется хирургическое лечение. Тимэктомия — это удаление вилочковой железы. У 70% пациентов после операции наблюдается улучшение состояния. Но сложность в том, что анестезия при этом заболевании имеет особенности.

Многие препараты противопоказаны таким больным, особенно миорелаксанты и транквилизаторы, а также морфин и бензодеазепины. Поэтому операцию проводят при серьезном состоянии больного и только у пациентов моложе 70 лет.

Больным миастенией очень важно внимательно относиться к принимаемым препаратам, так как многие из них им противопоказаны

Миастения, как мы уже определили, является заболеванием прогрессирующим, что подразумевает, соответственно, нарастание свойственной этому заболеванию симптоматики, а также усиление степени его тяжести. Тяжелая форма миастении приводит к таким состояниям, как миастенические кризы.

Под термином «миастенический криз» подразумевается внезапно возникающий приступ слабости, сосредоточенный в области глоточных и дыхательных мышц. Это приводит к выраженным нарушениям дыхания – оно становится свистящим и учащенным. Также учащается и пульс, выраженный характер приобретает слюнотечение.

Учитывая хронический и прогрессирующий характер миастении и тяжесть ее проявлений, достаточно часто отмечаются случаи инвалидности, соответственно, при возникновении первых тревожных симптомов необходимо не только тщательное наблюдение, но и соответствующее лечение больного.

Электромиография помогает определить реакцию мышц на нагрузку, а КТ или МРТ выявляют отсутствие заболеваний, которые могли бы вызвать похожие симптомы. Ведь миастенический синдром наблюдается при энцефалите, менингите, раковых заболеваниях, ботулизме, тиреотоксикозе. Но отличия в этом случае от миастении в том, что редко поражаются лицевые мышцы, а при проведении электромиографии наблюдается не замедление, а увеличение потенциала мышц при повторной стимуляции.

Обследование на электромиографе

Электромиография помогает определить реакцию мышц на нагрузку

Бабушка принимает лекарства

При миастении очень важно постоянно принимать назначенные врачом препараты

При отсутствии эффекта от консервативной терапии и прогрессирующем течении заболевания применяется хирургическое лечение. Тимэктомия – это удаление вилочковой железы. У 70% пациентов после операции наблюдается улучшение состояния. Но сложность в том, что анестезия при этом заболевании имеет особенности.

Женщина на приеме у врача

Больным миастенией очень важно внимательно относиться к принимаемым препаратам, так как многие из них им противопоказаны

Миастения: симптомы

Миастения лечение и прогноз - Всё о неврологии
Мышечная слабость при миастении постепенно прогрессирует и нередко приводит к инвалидности.

Основу клинических проявлений миастении составляет синдром патологической мышечной утомляемости. Различают 2 формы миастении:

  • генерализованную;
  • глазную.

При генерализованной форме поражается мускулатура всего организма, при глазной – непосредственно области глаз.

В определенный момент жизни человек, страдающий генерализованной миастенией, но еще даже не подозревающий, что болен, отмечает у себя новое ощущение – слабость мышц. Сначала эта слабость возникает только после тяжелого физического труда, при продолжительных движениях, особенно в вечернее время. Постепенно мышечная слабость прогрессирует и объем физической нагрузки, которую может выполнить больной, становится все меньше.

Поражается поперечнополосатая мускулатура всего тела – шеи, туловища, конечностей, мимические мышцы. В результате больной ощущает распространенную слабость в мышцах, а в тяжелых случаях и затруднения дыхания. Вследствие слабости сфинктеров (они тоже представлены поперечнополосатыми мышцами) развивается недержание мочи и кала. В конце концов, больной теряет способность к самообслуживанию.

Глазная форма миастении характеризуется поражением глазодвигательных мышц: они слабеют, что проявляется двоением в глазах, косоглазием, опущением века (птозом) с одной или обеих сторон. В ряде случаев в процесс вовлекаются лицевые и жевательные мышцы, в результате чего у больного возникают сложности с приемом пищи и выражением эмоций на лице (ему сложно хмуриться, улыбнуться и так далее).

Все вышеописанные симптомы миастении присутствуют не постоянно, они динамичны. Более выражены они после или на фоне общей физической нагрузки, при фиксации взгляда на чем-либо, во время чтения, то есть тогда, когда поперечнополосатая мускулатура той или иной части тела или того или иного органа максимально напряжена.

Миастения – заболевание хроническое, неуклонно прогрессирующее. Иногда она протекает в виде миастенических эпизодов (когда в основном болезнь находится в состоянии ремиссии, но время от времени возникают обострения с типичной симптоматикой – как правило, это характерно для глазной формы миастении), а иногда – как миастеническое состояние (проявления болезни длительно сохраняются, а ремиссии – редкие и кратковременные).

Миастения – это грозное заболевание, которое при отсутствии лечения приводит к инвалидности больного. Важно как можно раньше, при появлении первых симптомов болезни, обратиться за помощью к врачу: он назначит обследование в необходимом объеме и в случае подтверждения диагноза назначит соответствующее лечение. О том, какими методами диагностируется миастения и каковы принципы ее лечения, мы поговорим в одноименной статье.

Первый канал, передача «Жить здорово» с Еленой Малышевой на тему «Миастения. Как преодолеть мышечную слабость»

Обучающий фильм на тему «Миастения»

В большинстве случаев заболевание начинает проявляться с постепенного опускания век. Ближе к вечеру у человека начинает двоиться в глазах, у него меняется голос. Также голос может измениться после сравнительно сильной речевой нагрузки. Очень часто миастения проявляется повышенной усталостью: так, больные часто замечают, что после подъема с постели чувствуют себя достаточно хорошо, а вот после выполнения элементарных действий утреннего туалета они ощущают усталость, как после тяжелой работы.

Ввиду слабости глазных мышц у человека со временем проявляется диплопия и косоглазие, причем, наиболее выражены симптомы данного состояния к окончанию дня. Достаточно часто при миастении у больного возникает слабость мускулатуры — лицевой и жевательной. При этом человек также чувствует слабость мышц языка.

Для миастении характерными особенностями является динамичность, лабильность симптомов. Они усиливаются в процессе чтения, попыток фиксировать взгляд на определенном предмете, а также при сильной физической нагрузке. Принято различать генерализованную и локальную миастению. При генерализованной форме заболевания могут проявляться дыхательные расстройства.

Человек, больной миастенией, лучше чувствует себя в холодное время года, а в тепле его состояние становится хуже. После определенного времени, отведенного на отдых, восстановление сил происходит так же быстро, как и их потеря. Очень часто миастения протекает на протяжении нескольких лет, при этом человек не подозревает о своем состоянии. Но все же ввиду прогрессирования миастении недуг рано или поздно заявит о себе.

У больных миастенией в детском возрасте наблюдаются жалобы на высокий уровень усталости. Дети могут непривычно часто прикрывать веки, падать в процессе слишком быстрой ходьбы либо при беге, ронять портфель из-за невозможности удержать его в руке. Мышечная слабость у детей быстро прогрессирует.

иногда происходит криз с генерализованной мышечной слабостью. При этом проявляются также глазодвигательные и бульбарные симптомы, проблемы с дыханием, психомоторное возбуждение, которое сменяет состояние вялости, вегетативные расстройства. Данное состояние угрожает последующим развитием острой гипоксии головного мозга и расстройства сознания.

Характерными симптомами миастении являются:

  • опущение верхнего века;
  • двоение в глазах;
  • гнусавость голоса и нарушения речи;
  • затрудненное глотание, быстрая утомляемость жевательных мышц;
  • невозможность удерживать шею (в результате поражения мышц шеи);
  • слабость в верхних и нижних конечностях.

Данная симптоматика проявляется после нагрузки — как активной умственной работы, так и физической, при этом во втором случае больному совсем необязательно активно заниматься спортом для появления симптомов, достаточно незначительных физических нагрузок.

Вначале симптоматика выражена слабо: чаще всего незначительно изменяется голос (появляется гнусавость). Затем могут выпадать звуки и целые слова. И, в конце концов, говорить станет совсем невозможно.

У детей также возможно развитие этой болезни, и симптоматика будет отличаться от признаков миастении у взрослых. Выделяют следующие виды детской миастении:

  1. Врожденная миастения заметна уже на этапе внутриутробного развития плода: он почти или совсем неактивен. После рождения возможен отказ органов дыхания и гибель новорожденного.
  2. Миастения новорожденных — заболевание детей, чьи матери страдают от этой же болезни. Симптоматика в данном случае следующая:
  • вялость;
  • дыхательные трудности;
  • слабый крик;
  • быстрая утомляемость;
  • младенец быстро сосет молоко;
  • рот постоянно приоткрыт;
  • неподвижный взгляд;
  • затрудненное глотание.
  • Ранняя детская миастения — заболевание детей в возрасте до двух лет. Симптоматика схожа со взрослой: опущенное веко, косоглазие, паралич взора. Если в процесс вовлекаются двигательные мышцы, ребенок становится пассивным; если жевательные мышцы — может полностью отказаться от еды.
  • Детская и юношеская миастения — заболевание, поражающее детей в возрасте от двух до десяти лет, чаще встречается у девочек. Симптомы схожи с ранним детским типом заболевания, отличие заключается лишь в диагностике: более взрослого ребенка проще расспросить о симптомах и скорее начать лечение.
  • Подробней узнать про заболевание, понять, миастения – что это такое, распознать причину поможет консультация у врача-невролога, который достоверно определит признаки миастении. Миастеноподобные симптомы бывают двух типов: люди жалуются на слабость разных мышечных групп и нарушение функции нервной системы. Нижеперечисленные проблемы являются признаками заболевания:

    • при повторяющихся движениях – утомляемость;
    • диплопия, связанная со слабостью глазных мышц;
    • птоз век;
    • снижается четкость зрения;
    • затрудненный процесс глотания;
    • дизартрия, нечеткость в произношении;
    • нарушается дыхание;
    • увеличение сердцебиения;
    • проблемы со стулом, диарея, запоры.
    • слабость мышц (в зависимости от формы заболевания);
    • повышенная утомляемость при минимальной физической активности;
    • нарушение зрения (проблемы с фокусировкой, восприятием цветов, форм, пелена перед глазами, неспособность оценки, насколько близко или далеко находится удаленный предмет);
    • нарушение дыхания;
    • резкое снижение веса;
    • изменения походки;
    • проблемы с речью;
    • нарушения сна;
    • нарушение процесса глотания и жевания;
    • существенное ухудшение состояния после минимальных физических нагрузок;
    • изменение голоса (он становится тихим, человек все чаще произносит слова «в нос»);
    • опущение века (птоз);
    • быстрая утомляемость при речевой активности;
    • трудности при пережевывании твердой пищи;
    • проблемы с проглатыванием жидкой и пюрированной пищи (вследствие этого может развиваться аспирационная пневмония. при которой пища попадает в легкие);
    • возникновение «миастенического криза» (слабости дыхательных мышц), который чаще всего является причиной летального исхода;
    • психомоторное возбуждение;
    • вегетативные расстройства;
    • гипоксия головного мозга (вызывает смерть).

    Клиническая картина становится заметна не сразу, первое время человек может не обращать особого внимания на происходящие физиологические отклонения. Причина обычно в постоянной занятости и сильной загруженности дома, на работе. В этом случае в поликлинику обращаются с уже заметными проявлениями болезни.

    Формы миастении

    Заболевание подразделяется на несколько видов, каждый из которых оказывается опасным:

    • врожденная;
    • неонатальная;
    • приобретенная.

    Несмотря на такое подразделение, практически всегда миастения приводит к постепенному ухудшению состояния здоровья и более яркому проявлению клинической картины.

    Самая редкая форма заболевания – это врожденная. При этом УЗИ определяет слабую активность плода еще до рождения, в результате чего появляется возможность поставить предположительный диагноз. Новорожденные детки сразу же страдают от проявлений болезни, поэтому отмечается наибольшие риски относительно летального исхода. К необратимым последствиям приводит затрудненное дыхание, которое обусловлено атрофией мышц. Какое-либо лечение в сложных случаях не предлагается.

    Неонатальная миастения обычно передается малышам от мам, которые болеют миастенией. Обычно патология затрагивает глазные и дыхательные мышцы. Новорожденный не склонен к нормальной активности, так как он отличается слабостью. Только правильное и своевременное лечение позволяет улучшить состояние здоровья. Если лечебный курс не проводится, отмечается риск прогрессирования болезни до средней и тяжелой степени.

    Одна из самых распространенных форм миастении – это приобретенная (ювенильная). Такое заболевание обычно поражает женщин. Однако иногда симптоматика проявляется у людей среднего и пожилого возраста. Миастения зачастую проявляется еще в раннем подростковом периоде. К развитию заболевания приводят разные факторы, среди которых отмечаются опасные инфекции. Отмечается риск резкого ухудшения состояния здоровья, причем многие люди страдают тревожностью и повышенной возбудимостью.

    Пожилая женщина на приеме у врача

    При появлении жалоб следует обратиться к опытному врачу, который обязательно проведет комплексное обследование и подтвердит диагноз. Впоследствии следует начать проведение лечебного курса и внимательно следить за всеми изменениями в самочувствии.

    Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

    1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
    2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
    3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.
    На приеме у врача

    Очень важно вовремя поставить правильный диагноз, чтобы начать лечение

    В неврологии заболеванию дали свой код по МКБ 10. Формы миастении делятся на две группы: локальные и генерализованные. Последний тип выражен избирательностью участка поражения при патогенезе: одни мышцы страдают чаще других. К примеру:

    1. Среди глазных мышц распространена патология, которая поднимает верхнее веко.
    2. В руке значительно больше других страдает трехглавая мышца плеча.
    3. Отдельной формой выделяют детскую миастению, признаки которой проявляются при рождении.

    Астеническая офтальмоплегия связана с такими недугами как лагофтальм, птоз, нарушенное движение глаз, диплопия. Эти симптомы вызывает глазная миастения, при которой происходит поражение мышечных волокон, поднимающих верхнее веко, круговой мышцы век и глазодвигательных мышц. Признаками слабости глазных мышц выступают патологическая утомляемость, способная усиливаться при:

    • физической нагрузке;
    • всплеске эмоций, расстройстве;
    • стрессе;
    • после курса антихолинэстеразных препаратов.

    Частой формой миастении является генерализованная, при которой страдают все мышцы. Сначала нарушается работа глазодвигательных мышц, потом мышечных волокон шеи и мимики. Генерализованная миастения мешает пациенту удержать голову, он делает это с огромным трудом. На лице отображается поперечная улыбка, на лбу возникают глубокие морщины. Увеличивается слюнотечение и утомляемость мышц рук и ног. Больной не может проследить за собой, плохо ходит.

    Нарушение процессов жевания, глотания, изменение речи, истощение голоса – признаки, которыми характеризуется бульбарная форма миастении (астенический бульбарный паралич, псевдобульбарный синдром). Для заболевания характерны дизартрия (нарушение речи), дисфония (гнусавость, охриплость) и дисфагия (нарушение акта глотания), т. е.

    Данный феномен относится к разряду редких форм миастении. Синдром Ламберта-Итона – заболевание при котором нарушается процесс нервно-мышечной передачи. Состояние характеризуется быстрой утомляемостью мышц, приступами слабости, офтальмоплегией (параличом глазных мышц), миалгией, вегетативными расстройствами.

    Узнайте подробнее, что такое­рак легких – симптомы и признаки заболевания.

    Очень важно вовремя поставить правильный диагноз, чтобы начать лечение

    Диагностика миастении

    • пройти осмотр у невролога со сбором анамнеза;
    • сдать общий и биохимический анализ крови;
    • провести прозериновую пробу с исследованием реакции организма на введение препарата;
    • сделать электромиографию;
    • выполнить электронейрографию;
    • произвести компьютерную томографию (КТ) органов переднего средостения;
    • сделать генетический анализ (особенно актуально для новорожденных).

    Диагностика данной патологии включает в себя:

    • сбор анамнеза специалистом (миастения — это болезнь неврологии, поэтому и обращаться нужно к врачу-неврологу);
    • выполнение прозериновой пробы (введение лекарственного раствора под кожу и дальнейший осмотр пациента с целью определения реакции на лекарство);
    • измерение объема биоэлектрических сигналов в мышцах;
    • анализ скорости передачи нервного сигнала к синапсу;
    • анализ крови;
    • КТ вилочковой железы;
    • исследование генотипа (необходим, чтобы подтвердить или опровергнуть наследственный характер заболевания).

    Для первичной диагностики заболевания в домашних условиях и выявления повода для обращения к специалисту достаточно выполнить несколько простых тестов:

    1. Быстро открывать и закрывать рот в течение 30-60 секунд. При отсутствии заболевания (а именно бульбарной его формы) человек способен выполнить более 120 движений;
    2. Для проверки подвижности и силы в мышцах шеи ее нужно удерживать навесу в течение минуты, лежа на спине. Это поможет исключить миастению Гравис.
    3. Быстро сжимать в кулак и разжимать кисть. Это упражнение также эффективно для диагностики силы в мышцах, к тому же при глазной форме миастении это оно может привести к опущению век.

    Для правильной постановки диагноза проводится дифференциальная диагностика, позволяющая отличить миастению от других заболеваний с подобным течением. Миастения похожа на целый ряд заболеваний, среди которых:

    • рассеянный склероз;
    • ботулизм;
    • функциональные парезы и пр.

    Диагностировать именно миастению позволяют вышеперечисленные методы.

    Чтобы поставить диагноз миастения и выяснить причины возникновения отклонения, стоит обратиться в клинику. Опытный специалист:

    • изучит историю болезни;
    • выслушает жалобы;
    • проведет осмотр;
    • назначит обследование.

    К основным диагностическим мероприятиям относятся:

    • развернутый биохимический анализ крови;
    • электромиография, с помощью которой дается оценка состояния человека и качества структурных изменений;
    • генетический анализ на наличие врожденной формы заболевания;
    • электронейрография, которая позволяет проверить скорость передачи импульсов;
    • магнитно-резонансную томография, предоставляющая данные о наличии опухолевидных новообразований, о присутствии гиперплазии вилочковой железы;
    • тест на скорость утомляемости: пациенту потребуется быстро выполнять жевательные движения челюстью, размахивать конечностями, сжимать и разжимать кисти на руках, быстро приседать;
    • протеиновая проба: больному вводится специальное вещество под кожу, в течение получаса он ощущает значительный физический подъем, пропадает усталость, но длится это состояние недолго, после действия препарата симптомы возвращаются.

    Декремент-тест

    Данный метод исследования процесса передачи нервно-мышечного импульса направлен на изучение пяти групп мышц. На каждую из них воздействуют и вызывают ритмическую стимуляцию, когда мышечные волокна сокращаются под воздействием искусственного провокатора. При любой из форм болезни частота ответов будет на низком уровне, что говорит о присутствии патологии.

    Перед постановкой диагноза исключаются прочие заболевания, которые могут сопутствовать патологии. Самый достоверный способ диагностики – прозериновая проба. Как это происходит? Пациенту подкожно вводится лекарственный препарат прозерин. Он ненадолго улучшит функцию нервно-мышечной передачи. Диагностика миастении включает и другие способы обнаружения заболевания:

    • анализ крови на антитела;
    • опрос больного, клинический осмотр;
    • декремент-тест (игольчатая электромиография);
    • компьютерная томография вилочковой железы.

    Декремент-тест

    Врачи проводит диагностику пациента

    Одним из вариантов исследования процесса нервно-мышечной передачи является декремент-тест при миастении, при котором происходит обследования пяти групп мышц. Каждую из них подвергают процессу ритмической стимуляции, т. е. мышечные волокна совершают сокращения, вызванные искусственно. При данном процессе регистрируются показатели ответов мышцы при стимуляции.

    Прозериновая проба

    Лекарственным препаратом, резко улучшает работу нервно-мышечных синапсов является прозерин. Когда ставится под сомнение вопрос о наличии патологии, для проведения теста используется прозериновая проба при миастении. Тест заключается в следующих этапах:

    1. Проводится декремент-тест.
    2. Вводится подкожно или внутримышечно прозерин с помощью шприца.
    3. На фоне действия прозерина повторно проводится декремент-тест.
    4. Если происходит существенное улучшение результатов декремент-теста, значит торможение передачи обосновано.

    Как правило, процесс диагностики данного недуга начинается с жалоб пациента на высокий уровень утомляемости, прогрессирование симптомов к концу дня и в процессе активных физических нагрузок. Для установки точного диагноза в подобных случаях специалист проводит прозериновую пробу. Больному вводится подкожно 1–2 мл 0,05 % раствора прозерина, после чего в случае миастении через 30–60 минут симптомы резко уменьшаются.

    Для миастении также типичным является состояние изменения электровозбудимости мышц. Для определения такого состояния проводится раздражение мышц с помощью тока, при этом наблюдается быстрое истощение сокращения мышц во время повторных раздражений. После определенного времени, отведенного на отдых, возбудимость мышц опять восстанавливается. Также одним из наиболее информативных методов исследования специалисты считают электромиографическое обследование.

    В процессе установки диагноза важно провести дифференциальный диагноз с опухолью ствола мозга, стволовым энцефалитом, базальным менингитом, миопатией, нарушением кровообращения в мозге, полимиозитом.

    Лечение миастении

    В первую очередь все терапевтические меры направляются на корректировку дефицита ацетилхолина, а также на приостановление аутоиммунного процесса. Чтобы компенсировать расстройства нервно-мышечной передачи применяются антихолинэстеразные лекарственные средства. Специалист изучает течение болезни индивидуально и назначает оптимальную компенсирующую дозу препарата, руководствуясь тяжестью симптомов, клинической формой болезни, реакцией на определенный препарат.

    Если у пациента диагностирована глоточно-лицевая или глазная формы миастении, то эффективными средствами лечения будут препараты прозерин, пиридостигмина бромид, оксазил. Также в некоторых случаях назначаются верошпирон, хлорид или оротат калия, эфедрин. Дозы приема указанных препаратов врач подбирает индивидуально.

    Анализы крови в пробирках

    Кроме традиционного медикаментозного лечения больным миастенией назначаются методы тимэктомии, рентгенотерапии и гормональной терапии. Тимэктомия – это хирургический метод лечения, применяемый для терапии пациентам, которым еще не исполнилось 60 лет. Главным условием для применения подобного метода является удовлетворительное состояние человека.

    При наличии опухоли вилочковой железы данный метод имеет абсолютные показания. После проведения неполной тимэктомии на область вилочковой железы назначают рентгенотерапию. Также данный метод применяют больным с глазной формой заболевания, и тем, у кого в наличии противопоказания к операции (в основном пациенты пожилого возраста).

    У больных миастенией периодически могут происходить спонтанные ремиссии, однако в большинстве случаев недуг обостряется повторно. Течение заболевания может измениться во время беременности. Иногда состояние улучшается, но в некоторых случаях наблюдается и усугубление симптомов.

    В лечении миастении основной упор заключается на применении антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин). Определенные специалистом дозировки должны в обязательном порядке соблюдаться, потому, как в противном случае может образоваться передозировка с развитием холинергической интоксикации (то есть, холинергический криз), что выражается в подергиваниях, судорогах, сужении зрачков и в замедлении пульса, а также в спазмах и болях в животе, в обильном слюнотечении.

    Лечение с применением антихолинэстеразных препаратов проводится годами при необходимой регулировке дозировки в соответствии со степенью тяжести проявлений заболевания. В качестве усиления действия данных препаратов используются также соли калия, задержка в организме калия обеспечивается целенаправленной терапией. Тяжелое течение заболевания предполагает использование цитостатиков и гормонотерапии.

    Значительная эффективность отмечается при «пульсотерапии», при которой применяются большие дозы гормональных препаратов при последующем постепенном их снижении. Применяются также иммуносупрессанты (циклофосфан, циклоспорин, азотиоприн). В случае обнаружения у больного тимомы необходимо оперативное вмешательство.

    Тяжелые случаи миастенического криза предусматривают необходимость в проведении в условиях реанимационных отделений искусственной вентиляции легких и плазмофореза. Помимо этого требуется введение иммуноглобулинов, эфедрина и прозерина.

    Что касается питания, то особая диета в нем не предусматривается. Единственное, в чем заключается основная рекомендация на этот счет – это употребление в пищу продуктов, насыщенных калием (картофель, изюм, курага и т.д.).

    В случае возникновения свойственных для миастении проявлений симптоматики необходимо обратиться к неврологу.

    Миастения лечение и прогноз - Всё о неврологии
    Фото до и после лечения миастении

    После того, как диагноз поставлен, следует понять к чему может привести миастения, каким должно быть заболевание и получить полный ответ на вопрос «что это такое у больного?».

    Главная задача – это регулярный прием медикаментов для блокировки холинэстеразы. Врач после проведенных диагностических мероприятий назначает ряд лекарств, которые принимаются по специальной схеме.

    Дополнительно назначаются препараты калия для усиления действия основных препаратов и улучшения сокращаемости мышц.

    Более серьезный подход к лечению требуется, если у больного диагностирована генерализованная миастения. В тяжелых случаях обязательным становится прием гормональных средств, причем иногда врачи большие дозировки с целью улучшения состояния здоровья. Вопрос относительно уменьшения количество принимаемых таблеток рассматривается, как минимум, через пару месяцев.

    Одно из направлений лечения – это пульс-терапия. Данная методика предполагает введение высокой дозировки Метипреда в течение трех – пяти дней. Препарат разрешается отменять только постепенно, причем изначально нужно добиться ремиссии. Если отмечается только частичное улучшение состояния, препарат принимают на протяжении нескольких месяцев, а то и лет.

    Врачи также назначают цитостатические иммунодепрессанты, оказывающие влияние на клеточном уровне. По такой схеме проводится лечение, если больным запрещен прием глюкокортикоидов. При необходимости лекарства из разных групп чередуют, соблюдая специально составленную схему лечения.

    Дополнительно требуется прием специальных медикаментозных средств, способствующих улучшению обменных.

    Народное лечение не проводится. Многие лечебные растения находятся под строжайшим запретом, так как в противном случае появляется риск ухудшения самочувствия. Тонизирующие натуральные медикаменты разрешается принимать только по врачебной рекомендации.

    При проявлении криза требуется только стационарное лечение. Только в этом случае врачи могут оказать эффективную помощь.

    Лук и чеснок

    При отсутствии эффекта от классических способов лечения требуется проведения операции с целью удаления вилочковой железы. В большинстве случаев больные после хирургического вмешательства отмечают улучшение состояния. Однако многие препараты изначально противопоказаны, поэтому отмечаются сложности с выполнением анестезии. Хирургическое вмешательство проводится только при серьезном состоянии больного, который должен быть моложе семидесяти лет.

    Прогрессирующую слабость поперечнополосатых мышц необходимо лечить препаратами. В некоторых случаях не поможет ничего кроме хирургической операции. Лечение миастении с помощью адекватной терапии способно перевести обострение заболевания в ремиссию. У нерво-мышечной патологии в целом благоприятный прогноз, который может ухудшиться при неправильном приеме препаратов. Однако это не касается миастенических кризов, для которых характерна острая дыхательная недостаточность. Прогноз в даном случае не утешителен.

    Лекарственные средства, дозы, длительность терапии должен подбирать лечащий врач, т. к. при разных формах болезни и тяжести состояния прописывается свое назначение. Во время обострения заболевания прописывается процедура проведения плазмафереза (500 мл через день с замещением альбумином и плазмой) и вводить внутривенно иммуноглобулин. Распространенные препараты при миастении включают купирование дефекта передачи импульса с нервов на мышцы:

    • антихолинэстеразные препараты (калимин);
    • соли калия;
    • глюкокортикоидная терапия (преднизолон);
    • цитостатическая терапия (азатиоприн, циклоспорин);
    • микофенолата мофетил (селлсепт).

    Давно была обнаружена связь мышечной патологии с нарушением вилочковой железы. Сейчас тимэктомия (операция по удалению вилочковой железы) считается стандартной операцией. В 75% случаев после операции у пациентов появляется улучшение. Для полного удаления вилочковой железы применяют трансстернальный хирургический доступ (с рассечением грудины). Реже используют трансцервикальный доступ (катетер).

    Официальная медицина категорически запрещает лечить заболевание народными препаратами. Вылечить патологию им не под силу, зато они могут облегчить течение болезни. Разумней использовать народные лекарства в комплексе с препаратами, которые назначил врач. Нужно узнать, можно ли использовать средство при вашей истории болезни. Лечение миастении народными средствами производится при помощи таких продуктов как овес, лук с чесноком, сухофрукты.

    Прогрессирующую слабость поперечнополосатых мышц необходимо лечить медикаментозно, если эффект не наблюдается, то применяют хирургическое вмешательство. Адекватная терапия позволит перевести состояние обострения в состояние ремиссии. Прогноз для большинства случаев благоприятный, кроме ситуаций с кризами, для которых характерна острая дыхательная недостаточность.

    При диагнозе миастения врач подбирает индивидуальный план терапии. Если болезнь находится в острой форме, обязательно проводится плазмоферез, вводится внутривенно иммуноглобулин.

    title

    Самые распространенные группы препаратов, которые назначают:

    • антихолинэстеразные средства;
    • соли калия;
    • глюкокортикоиды;
    • цитостатики.

    В большинстве случаев избирают трехступенчатую тактику лечения.

    1. Компенсация нервно-мышечной передачи. Препараты калия положительно влияют на синтез ацетилхолина, могут использоваться на всех этапах терапии. При длительных периодах ремиссии их принимают профилактически.
    2. Коррекция аутоиммунных нарушений проводится при неэффективности предыдущих средств, в процессе подготовки к операции и с бульбарными осложнениями. Дозировка рассчитывается индивидуально.
    3. Влияние на вилочковую железу. Для этого используются цитостатические медикаменты.

    Для женщин с беременностью могут быть использованы основные медикаменты, кроме гормональных препаратов, сеансов плазмафереза и больших доз калия.

    Операция

    Миастения – лечение и прогноз

    Невропатологи категорически запрещают монотерапию астенического бульбарного паралича с помощью нетрадиционных лекарств. Фитопрепараты и любые народные средства разрешается использовать только в качестве поддерживающего лечения и профилактики патологии.

    Самым простым способом предупредить рецидив миастении является добавление в рацион следующих продуктов:

    • черная смородина;
    • капуста;
    • редька;
    • плоды шиповника;
    • цитрусы;
    • болгарский перец;
    • сухофрукты;
    • бананы;
    • запеченный картофель.

    Рецепт овсяного отвара

    • вода – 550 мл;
    • овсяные зерна – 1 стакан;
    • мед – 1 ч. ложка.

    Приготовление и применение

    Пропарить овес в воде на протяжении 45 минут, настоять еще час. Пить по 4 раза в сутки полученное средство перед едой (за полчаса), добавляя мед.

    Одновременно с АХЭ-лекарствами назначаются препараты калия, так как они продлевают действие основных медикаментов.

    При неэффективности базовой терапии дополнительно рекомендуется введение кортикостероидных гормонов или иммуносупрессивных средств.

    Недавно были разработаны новые направления в лечении миастении, предполагающие искусственное очищение плазмы крови от антител, вырабатываемых иммунной системой:

    • плазмаферез ;
    • криоаферез;
    • каскадная фильтрация плазмы.

    Благодаря даже коротким курсам такой терапии состояние больного значительно улучшается, и рецидивы рассматриваемой патологии не возникают 6-12 месяцев.

    Миастения лечение и прогноз - Всё о неврологии

    Данное заболевание является прогрессирующим и хроническим, поэтому полностью вылечить его нельзя.

    Продолжительное и правильно составленное лечение позволяет добиться устойчивой ремиссии, избавиться от симптомов и осложнений миастении.

    Ваше кровяное давление немного выше, чем 140 на 90? Это гипертоническая болезнь 1-ой степени. Несмотря на раннюю стадию патологии, есть риски развития осложнений. Больше информации об этих параметрах вы получите, прочитав нашу сегодняшнюю статью.

    У вас воспалился и загноился палец возле ногтя? Образовался плотный пузырь с белой густой жидкостью внутри? Не стоит оттягивать с лечением панариция, он может вызвать осложнения. В предлагаемом материале вы найдете информацию о симптомах и эффективном лечении данной патологии.

    У вас резко повысилась температура тела, палец сильно распух, покраснел и болит? Немедленно обратитесь в хирургическое отделение. Панариций тканей фаланговой кости быстро прогрессирует и может привести к ампутации пальца. Больше информации вы получите из нашей свежей статьи.

    миастения

    Плеврит возникает, когда воспаляется серозная оболочка, окружающая легкие. Обнаружить заболевание можно с помощью рентгена, плевральной пункции или УЗИ. Для лечения плеврита применяется консервативная терапия, помогают и народные методы. Подробнее об этом читайте в нашей статье.

    Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl Enter

    Гемиплегия (от греческого hemi — половина и plesso — поражаю) — переводится буквально как «поражение половины тела». Данный термин означает.

    Так как миастения — это заболевание слабости в мышцах, то пациенту в первую очередь противопоказаны физические нагрузки. К тому же к списку противопоказаний при миастении относятся:

    • нейролептики;
    • мочегонные препараты;
    • транквилизаторы;
    • некоторые группы антибиотиков;
    • курение и алкоголь;
    • длительное пребывание на солнце.

    При прогрессирующей миастении больного могут направить на медико-социальную экспертизу для получения инвалидности и присвоить I, II или III группу, в зависимости от особенностей течения болезни, степени генерализации процесса, эффективности лечения, выраженности ограничения жизнедеятельности и социальной недостаточности.

    Реабилитация при миастении может быть трех видов:

    1. Медицинская. Подразумевает под собой прием препаратов, лучевую терапию, операционное вмешательство и другие методы лечения заболевания.
    2. Профессиональная — это переквалификация человека с диагнозом «миастения», чтобы он мог работать и чувствовать свою необходимость.
    3. Социальная. Проявляется в различных мерах социальной помощи: бесплатные лекарства, снабжение креслом-коляской при тяжелой форме заболевания и пр.

    Опасна миастения и своими осложнениями, среди которых:

    • дыхательная недостаточность: при тяжелых формах патологии больные не могут самостоятельно дышать вследствие истощения мышц;
    • криз, сопровождающийся тахикардией;
    • мышечная атрофия.

    Профилактика

    Чтобы избежать диагноза «миастения» (если только заболевание не является генетическим), нужно выполнять следующие действия:

    1. Вовремя лечить хронические заболевания, на основании которых миастения нередко развивается. Среди них:
    • ишемическая болезнь сердца;
    • гипертония;
    • заболевания эндокринной системы;
    • заболевания почек;
    • опухоли в области вилочковой железы и пр.
  • Исключить вредные привычки;
  • Регулярно консультироваться со специалистом.
  • Если раньше миастения считалась смертельным заболеванием, то сейчас больные с этим диагнозом живут еще много лет. Если лечение назначено вовремя, то и прогноз будет благоприятным. Важно понимать, что самостоятельно это заболевание не вылечить. Существует множество платных клиник для лечения миастении в Москве, но при выборе стоит интересоваться опытом специалистов клиники и техническим оснащением.

    В Юсуповской больнице работают квалифицированные неврологи с большим опытом работы с данным заболеванием. Здесь есть полный комплекс оборудования как для верной постановки диагноза, так и для лечения пациента. При необходимости возможно проведение операции по удалению вилочковой железы квалифицированными хирургами.

    К сожалению, профилактических мер против миастении не существует. Но есть ряд рекомендаций, соблюдая которые можно предотвратить развитие осложнений:

    • отказ от тяжелой физической работы;
    • снижение физических нагрузок в быту;
    • отказ от активных занятий спортом;
    • насыщение рациона молочными продуктами, овощами и фруктами;
    • избегание прямых солнечных лучей, ношение солнцезащитных очков;
    • отказ от курения и употребления алкогольных напитков;
    • прием витаминов;
    • категорический запрет приема препаратов магния, нейролептиков, антибиотиков, а также мочегонных препаратов.

    На сегодняшний день нет окончательных сведений о причинах проявления миастении. Следовательно, адекватных мер профилактики не существует. Однако есть ряд сведений о том, что причинами развития подобного недуга часто становятся перенесенные инфекции, черепно-мозговые травмы, стрессы, психические нагрузки. Следовательно, мерами профилактики миастении следует считать предохранение от описанных выше состояний.

    Правила поведения больных

    Если диагноз поставлен вовремя, и больной выполняет все предписания врача, его работоспособность и образ жизни почти не меняются. Лечение миастении заключается в постоянном приеме специальных препаратов и соблюдении некоторых правил.

    Запрещено таким больным загорать, выполнять тяжелую физическую работу и пить лекарственные препараты без рекомендации врача. Пациенты обязательно должны знать, какие противопоказания при миастении есть для приема лекарств. Многие препараты могут вызвать осложнение течения заболевания или развитие миастенического криза. Это такие лекарства:

    • все препараты магния и лития;
    • миорелаксанты, особенно курареподобные;
    • транквилизаторы, нейролептики, барбитураты и бензодиазепины;
    • многие антибиотики, например, «Неомицин», «Гентамицин», «Норфлоксацин», «Пенициллин», «Тетрациклин» и другие;
    • все мочегонные препараты, кроме «Верошпирона»;
    • «Лидокаин», «Хинин», оральные контрацептивы, антациды, некоторые гормоны.

    Своевременно поставленный диагноз и успешное выполнение всех медицинских противопоказаний позволяют избежать кардинального изменения образа жизни и предотвратить наступление инвалидности. В обязательном порядке после диагностики начинается прием назначенных препаратов в 100% строгости с утвержденной схемой и соблюдение дополнительных правил поведения.

    Миастения лечение и прогноз - Всё о неврологии

    Для предотвращения развития заболевания следует помнить о следующих основных правилах:

    • отказ от загара на солнце;
    • полное исключение тяжелой физической работы;
    • возможность приема препаратов только после получения соответствующего разрешения у врача.

    Соблюдение вышеперечисленных правил предотвращает активное развитие миастении.

    Если диагноз поставлен вовремя, и больной выполняет все предписания врача, его работоспособность и образ жизни почти не меняются. Лечение миастении заключается в постоянном приеме специальных препаратов и соблюдении некоторых правил.

    Список литературы

    • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
    • Юсуповская больница
    • Винниченко А.Г., Живолуп Е.Г., Щербаков Ю.М. и др. Инструментальные методы диагностики новообразований вилочковой железы: Метод, рекомендации МЗ СССР. Харьков, 1976. – С. 25.
    • Гехт Б.М. О клинических вариантах и нозологическом единстве миастении. // В кн.: Миастенические расстройства.- Л.,1965. С 147-155.
    • Зайцев В.Т., Нечитайло П.Е., Журов Ю.Э., Климова Е.М. Изменения иммунореактивности у больных генерализованной миастенией после тимэктомии // Клин. хир. 1988. – № 12. – С. 25-27.
    • Сепп Е.К., Ланцова В.Б. Миастения // М., 2002.
    • Национальное руководство «Неврология». Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова, А.Б. Гехт. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.
    • Кузин М.И., Гехт Б.М. Миастения. — М.: Медицина, 1996.
    • Стоногин В.Д. Миастения в хирургической клинике // Лекции для врачей. — Москва, 2003.

    Возможно ли вылечить болезнь?

    Раньше это заболевание считалось неизлечимым, 30% случаев заканчивались летальным исходом. Сейчас же прогноз миастении более благоприятный. При правильном подходе к терапии у более чем 80% пациентов наблюдается стойкая ремиссия. Они могут продолжать нормальную жизнь и даже сохраняют работоспособность. Стойкая инвалидность или даже смерть больного могут наступить при несвоевременном обращении к врачу или при несоблюдении назначенного лечения.

    О таком заболевании, как миастения, многие даже не слышали. Поэтому не всегда вовремя обращаются за медицинской помощью. Это опасно, так как может вызвать осложнения. Но правильное лечение и соблюдение всех рекомендаций врача поможет больному вести нормальный образ жизни.

    Наши специалисты

    Андрей Игоревич Волков
    Врач-невролог, кандидат медицинских наук
    Дарья Дмитриевна Елисеева
    врач-невролог, кандидат медицинских наук
    Татьяна Александровна Косова
    Заведующий отделением восстановительной медицины – врач по лечебной физкультуре, врач-невролог, врач-рефлексотерапевт
    Игорь Сергеевич Мацокин
    Полина Юрьевна Вахромеева
    Константин Юрьевич Казанцев

    Общее описание

    Миастения лечение и прогноз - Всё о неврологии

    Миастении, которую также определяют как астенический бульбарный паралич, свойственна выраженная слабость мышц и повышенная их утомляемость. Заболевание подразумевает под собой поражение холинорецепторов в постсинаптических мембранах. Возможным является вовлечение в процесс любой мышцы, между тем, чаще всего наблюдается тенденция к поражению мышц шеи, лица, глотки, языка и глаз.

    До конца не определено, что именно вызывает миастению. Отмечается возможность семейных случаев, однако наследственность в заболеваемости не доказана.

    Часто отмечается сочетание данного заболевания с гиперплазией либо с опухолью области вилочковой железы. В некоторых случаях возникают миастенические синдромы в случае с актуальными органическими заболеваниями, поражающими нервную систему (в частности можно выделить амиотрофический боковой склероз, а также другие подобные заболевания).

    Возникают они также при дерматомиозите, при раке молочной железы, легких, предстательной железы либо яичника. Наблюдаться это заболевание может и в случае летаргического энцефалита и при тиреотоксикозе. Примечательно, что чаще всего миастения поражает женщин, чем мужчин (2:1). Что касается возрастной категории, попадающей под особую группу риска, то здесь выделяют возраст от 20 до 40 лет.

    Астенический бульбарный паралич, при котором поражается рецепторная система, связывающая нервы и мышцы. Болезнь характеризуется частыми рецидивами, а также хроническим прогрессирующим течением. Недуг встречается как у новорожденных, так и у детей старшего возраста и взрослых. Проблема наблюдается чаще у женщин (в 3 раза) в возрасте от 20 до 45 лет.

    Миастения лечение и прогноз - Всё о неврологии

    В более зрелом возрасте соотношение пациентов с таким диагнозом примерно одинаковое. Из общего количества заболевших детская аудитория составляет 1-3%. Симптомы болезни проявляются быстрой утомляемостью и проблемами с четкостью речи при длительном разговоре. Слабость мышц увеличивается при часто повторяющихся движениях.

    Лечение и прогноз при миастения зависит от стадии, формы и причины болезни, требует срочной помощи. При своевременном и адекватном лечении можно ликвидировать признаки заболевания, а также улучшить качество жизни пациента. К сожалению, прогноз по излечению от миастении неутешительный, на сегодняшний день вылечить болезнь не представляется возможным.

    Точные причины возникновения миастении у людей до конца не изучены.

    • генетическая мутация;
    • развитие опухоли вилочковой железы;
    • сильный стресс;
    • поражение организма вирусными инфекциями;
    • патологии аутоиммунного характера;
    • развитие опухолей печени, почек, органов дыхания и т.д.

    Классификация

    В зависимости от характера возникновения, миастения бывает врожденная и приобретенная. В зависимости от возраста пациента, болезнь бывает взрослой и детской.

    У детей она подразделяется на три основные группы:

    • врожденная;
    • ранняя детская (в возрасте от 3 до 5 лет);
    • юношеская (в возрасте от 12 до 17 лет).

    Исходя из того, какие мышцы повреждены миастеническим синдромом, болезнь бывает:

    • локальной формы (мышечная утомляемость диагностируется в отдельных группах мышц);
    • генерализованной формы (отмечается повышенная утомляемость в области шейного отдела, туловища, в руках и ногах, часто сопровождается нарушением дыхания, поражает практически все группы мышц).

    Локальная форма подразделяется на несколько видов в зависимости от поражения конкретных групп:

    • мышц скелета (утомляемость наблюдается в конкретной группе мышц, например, в руках и ногах);
    • мышц глаз и век (поражаются органы зрения, у пациента наблюдается снижение зрения, опущение верхнего века, двоение или ощущение пелены перед глазами, постепенно развивается миопия);
    • мышц глотки и лица (у человека возникают проблемы с глотанием пищи, а также с речевой активностью, речь становится неразборчивой, голос – гнусавым).
    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Все о головных болях
    Adblock detector