Миастения — причины, симптомы и лечение

Диагностика миастении Гравис

Сигнал от мозга к мышцам поступает через специальные рецепторы с помощью нейромедиатора ацетилхолина. Нейромедиатор – это вещество-посредник, которое осуществляет контакт между мозгом и мышцами. Связавшись с рецепторами, он дает мышцам команду сократиться. Ацетилхолиновые рецепторы располагаются на постсинаптической мембране, являющейся частью нервно-мышечного соединения.

Специфические антитела вырабатываются из-за ошибочных действий иммунной системы, которая по до сих пор не выясненной причине перестает распознавать собственные клетки организма, принимая их за чужеродные, атакует их, из-за чего они повреждаются и постепенно разрушаются. Заболевания с подобным патологическим механизмом называются аутоиммунными, сбой может произойти в отношении разных типов клеток. В случае миастении иммунной атаке подвергаются ацетилхолиновые рецепторы постсинаптической мембраны.

Неизвестна точная причина иммунного сбоя, однако установлено, что во многих случаях миастения связана с нарушением функции вилочковой железы, или тимуса. Эта небольшая железа располагается в верхней части груди и является одним из центральных органов иммунной и кроветворной системы, в ней происходит дифференциация Т-лимофцитов, важнейшего звена иммунитета.

По всей вероятности, вилочковая железа либо вызывает синтез специфических антител, направленных на ацетилхолиновые рецепторы, либо поддерживает его. У большинства пациентов с миастенией вилочковая железа увеличена, а у 15% обнаруживаются тимомы – опухоли вилочковой железы, которые могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

До сих пор не установлена точная причина возникновения отклонений, ученые лишь выдвигают предположения. Выделяют две этиологические подгруппы недуга:

  1. Врожденная форма является следствием мутационных изменений в геноме человека. Такие процессы приводят к сбоям в нормальном функционировании нервно-мышечных синапсов.
  2. Приобретенная форма встречается намного чаще и легче поддается коррекции. Сбои в системе передачи импульсов происходят из-за присутствия новообразований, аутоиммунных дефектов, проблем в эндокринной системе.

К частым причинам появления патологии относят:

  • наличие доброкачественных или злокачественных опухолей;
  • присутствие иммунных отклонений (волчанки, дерматомиозита, склеродермии, ревматоидного артрита, пернициозной анемии);
  • инфекционные поражения, которые затрагивают нервную систему;
  • хирургическое вмешательство;
  • прием некоторых медикаментозных средств (хинина, сульфата магния, блокаторов кальциевых каналов, аминогликозидов);
  • физические и психологические перегрузки;
  • частые стрессовые ситуации и затяжные депрессии.

Миастения связана со сбоями в аутоиммунной системе в организме человека, по МКБ-10 она имеет код G70. Механизм развития патологических изменений связывают с выработкой организмом специфических антител к белкам-рецепторам. Именно они являются основными передатчиками нервных импульсов к клеткам.

Из-за отклонения от нормы защитные функции начинают работать неправильно, вырабатываются антитела против подобных белков, которые из-за сбоя ошибочно принимаются как чужеродные элементы в кровеносном русле.

Миастения Гравис может иметь различный характер развития, что в значительной степени отразится на симптоматике. На первых этапах у пациента может проявляться:

  • быстрая утомляемость при любой физической активности;
  • рези и двоения в глазах, их подергивание;
  • проблемы с закрыванием и открыванием век;
  • изменение голоса и речи;
  • небольшая заторможенность в движениях;
  • нарушения в мимике, угловатая улыбка;
  • преждевременное появление морщин или моложавость лица;
  • частые поперхивания во время приема пищи;
  • резкий упадок сил при подъеме по лестнице.

Основной признак — это усталость, она может появляться от долгого чтения, сидения за компьютерным монитором, из-за длительного пережевывания пищи, пеших прогулок.

Подавление ацетилхолиновых рецепторов может приводить к разным формам выражения недуга, все будет зависеть от той группы скелетных мышц, которая поражается в первую очередь. Отсюда и образуются патологические симптомы у человека:

  • хроническое чувство быстрой усталости;
  • проблемы со зрением (двоение, птоз, нарушение четкости, косоглазие);
  • проблемы с глотанием и пережевыванием пищи;
  • отвисание челюсти;
  • повышенное потоотделение;
  • слюнотечение;
  • скованность в движениях;
  • шаркающая походка;
  • свисание головы;
  • проблемы с дыханием.

У людей с таким заболеванием может появиться проблема со сгибанием и разгибанием конечностей, им трудно вставать из положения лежа или сидя, у них нарушается координация движений.

Миастения — причины, симптомы и лечение

В детском возрасте клиническая картина немного отличается. При врожденном дефекте во время проведения УЗИ у плода отчетливо заметна низкая подвижность, после рождения существует большой риск смерти новорожденного из-за удушья.

У новорожденных может наблюдаться:

  • вялость;
  • поверхностное дыхание;
  • постоянное поперхивание;
  • слабый крик;
  • слабое сосание груди, малыш быстро устает;
  • затруднение при глотании.

При ранней детской миастении ребенок может отказаться долго бегать или ходить, быстро устает при выполнении каких-либо физических действий. У него появляются проблемы со зрением: паралич взора, косоглазие, опущение века.

Юношеская форма чаще встречается у девочек, симптоматика аналогична детскому типу течения.

В силу своей особенности и степени поражения тех или иных мышечных структур миастения Гравис имеет соответствующую классификацию:

  1. Глазная форма затрагивает только глазодвигательные мышцы, которые отвечают за вращение органа зрения, закрытие и открытие века. Следствием изменения будут: двоение, косоглазие, нарушение четкости восприятия и сложность в фокусировке взгляда. Больному становится проблематично смотреть долгое время на предметы или объекты, которые находятся очень близко или очень далеко. Осложнением является опущение века — птоз.
  2. Бульбарная разновидность болезни связана с аномальными процессами в коре головного мозга. Именно они вызывают дефекты в речи, провоцируют возникновение проблем при жевании и глотании. Поражение жевательной мускулатуры приводит к изменению голоса, он становится гнусавым, тихим, с нотками охриплости. При прогрессировании этого типа недуга пациент устает от обычного непродолжительного разговора. Такие люди предпочитают принимать пищу в дневное время, когда организм не успел перенапрячься.
  3. Генерализованная форма связана с дальнейшим распространением области поражения, когда появляется повсеместная усталость. Кроме вышеперечисленных дефектов, наблюдается проблема с дыханием, возникают парезы и параличи, в патологический процесс вовлекаются мышцы шеи (становится невозможным удерживать голову и спину прямо, голова запрокидывается или перевешивается в сторону). Частая дыхательная недостаточность имеет неблагоприятный прогноз.
  4. Туловищная миастения — поражение затрагивает конечности, шею, туловище, без бульбарных отклонений.
  5. Неонатальная форма диагностируется у новорожденного ребенка от матери, у которой есть в анамнезе миастения. Все признаки исчезают через несколько недель. В это время необходим врачебный контроль.

Кроме этого, выделяют:

  1. Миастенический криз — относится к тяжелому генерализованному тетрапарезу, когда мышечная слабость угрожает жизни. По статистике, такое состояние может встречаться у 25% больных. Обострение связывают со всевозможными инфекциями, которые провоцируют активацию иммунных процессов в организме. При первых же признаках нарушения дыхания стоит вызвать скорую помощь, так как состояние может обостриться и привести к смерти.
  2. Холинергический криз — характеризуется усиливающейся мышечной слабостью на фоне передозировки антихолинэстеразными препаратами. Это состояние очень сложно отличить от ухудшения самой миастении. Следует обратить внимание на слезотечение, саливацию, тахикардию и диарею, если такие признаки отсутствуют, то проблема в лекарстве.
  3. Миастенический синдром — является вторичным симптоматическим проявлением изначального недуга. Это может быть злокачественное новообразование в легких, бронхах, желудке, яичниках, а также отравление, инфекционные поражения.

Только комплексное обследование поможет определить разновидность аномального состояния и подобрать необходимый терапевтический курс.

Диагностировать аутоиммунное отклонение такого типа можно только после консультации у невролога с обязательным проведением комплексного обследования. На первом этапе врач производит осмотр, изучает анамнез, выслушивает жалобы. Специалист может поставить лишь предварительный диагноз, так как по одной клинической картине очень трудно выяснить наличие того или иного отклонения.

При подозрении на миастению проводится прозериновая проба. Пациенту подкожно вводится раствор прозерина, через 30 минут его повторно осматривает невролог, чтобы определить реакцию организма на данное вещество. Его действующий компонент блокирует холинэстеразу, повышенная активность которой способствует возникновению нервно-мышечных дефектов.

При диагностике может проводиться:

  1. Электромиография — исследование, которое помогает специалистам оценить функциональное состояние скелетных мышц и окончаний периферических нервов. В первую очередь проверяется их электрическая активность. Эта процедура способна определить очаг, его площадь распространения и тяжесть всех структурных изменений.
  2. Электронейрография — комплексный метод, который предоставляет возможность исследовать состояние нервно-мышечной передачи сигнала и степени ее возбудимости. ЭНМГ хорошо помогает при дифференциации похожих первично-мышечных заболеваний, а также с ее помощью проверяется эффективность назначенной терапии.
  3. Генетические проверки состоят из выявления мутационных аномалий в человеческом генотипе.
  4. Анализ крови — общий и биохимический — проводится в обязательном порядке.
  5. Компьютерная томография — метод неинвазивной лучевой диагностики, он дает возможность исследовать послойную структуру органов или анатомических областей. С ее помощью можно определить структуру, размеры и форму новообразования.

Врожденная миастения является следствием генной мутации, из-за которой нервно-мышечные синапсы не могут нормально функционировать (такие синапсы – это что-то вроде “переходников”, которые позволяют нерву взаимодействовать с мышцей). Приобретенная миастения встречается чаще врожденной, но легче поддается лечению. Существует несколько факторов, которые при определенных условиях могут стать причиной развития миастении. Наиболее часто патологическая мышечная утомляемость формируется на фоне опухолей и доброкачественной гиперплазии (разрастания тканей) вилочковой железы – тимомегалии. Реже причиной возникновения болезни становятся другие аутоиммунные патологии, например – дерматомиозит или склеродермия.

Описано достаточно случаев выявления миастенической слабости мышц у больных с онкологическими заболеваниями, например, с опухолями половых органов (яичников, предстательной железы), реже – легких, печени и др.

Как уже упоминалось, миастения – это заболевание аутоиммунной природы. Механизм развития болезни основан на выработке организмом антител к белкам-рецепторам, которые находятся на постсинаптической мембране синапсов, осуществляющих нервно-мышечную передачу.

Схематически это можно описать так: отросток нейрона имеет проницаемую мембрану, через которую могут проникать специфические вещества – медиаторы. Они нужны для передачи импульса от нервной клетки к мышечной, на которой есть рецепторы. Последние на мышечных клетках теряют способность связывать медиатор ацетилхолин, нервно-мышечная передача значительно затрудняется. Именно это и происходит при миастении: антитела разрушают рецепторы на “второй стороне” контакта между нервом и мышцей.

Виды миастении Гравис

В результате этого развивается патологическая утомляемость и слабость скелетной мускулатуры, мутации в белках нервно-мышечных соединений могут приводить к развитию врожденных миастенических синдромов.

Что это такое?

Миастения – это довольно редко встречающееся заболевание аутоиммунного типа, характеризующееся слабостью и вялостью мышц. При миастении происходит нарушение связи между нервными и мышечными тканями.

Официальное научное название данного недуга звучит так – myasthenia gravis pseudoparalitica, что на русский язык переводится как астенический бульбарный паралич. В медицинской российской терминологии широко употребляют понятие “миастения Гравис”.

Причины миастении

На сегодняшний день специалисты не имеют четких сведений о том, что именно провоцирует возникновение у человека симптомов миастении.

Миастения является аутоиммунным недугом, ведь в сыворотке больных обнаруживаются множественные аутоантитела.

Врачи фиксируют определенное количество семейных случаев миастении, однако доказательств влияния наследственного фактора на проявление болезни нет.

Миастения — причины, симптомы и лечение

Чаще миастенией болеют представительницы женского пола. Как правило, проявляется болезнь у людей в возрасте 20– 30 лет. В целом заболевание диагностируется у пациентов в возрасте от 3 до 80 лет.

В последние годы специалисты проявляют существенный интерес к данному заболеванию ввиду высокой частоты проявления миастении у детей и молодых людей, что приводит к последующей инвалидизации.

Впервые данный недуг был описан более столетия тому назад.

Патогенез

В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма — против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся.

Чаще всего заболевание проявляется во время переходного возраста у девочек(11-13 лет),реже встречается у мальчиков в этом же возрасте. Все чаще выявляется заболевание у детей дошкольного возраста (5-7 лет).

Классификация

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

  1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
  2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
  3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Симптомы

К сожалению, чаще всего миастению диагностируют уже в тех случаях, когда заболевание протекает несколько лет подряд и переходит в запущенную форму. По этой причине любую необъяснимую усталость, вялость мышц, резко нарастающую при повторяющихся движениях слабость необходимо расценивать как возможный симптом миастении до тех пор, пока этот диагноз не будет полностью опровергнут.

К ранним симптомам относятся:

  • нарушение глотания,
  • затруднения при пережевывании твердой пищи вплоть до отказа от еды,
  • при разговоре – «затухание голоса»,
  • быстрая утомляемость при расчесывании, подъеме по лестнице, обычной ходьбе,
  • появление шаркающей походки,
  • опущение век.

Наиболее часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, а также мускулатура гортани и глотки. Следующие пробы помогают выявить скрыто протекающую миастению:

  • Если пациента попросить быстро открывать и закрывать рот в течение 30 секунд, то здоровый человек сделает около 100 движений, а страдающий миастенией – меньше.
  • Лечь на спину, приподнять голову и удерживать ее в таком положении 1 минуту, смотря при этом на свой живот.
  • Вытянуть руки и постоять так 3 минуты.
  • Сделать 15–20 глубоких приседаний.
  • Быстро сжимать и разжимать кисти – у больного миастенией это зачастую вызывает опущение век.

Локальная форма миастении характеризуется проявлением мышечной слабости определенной группы мышц, а при генерализованной форме в процесс вовлекаются мышцы туловища или конечностей.

Миастенический криз

Как показывает клиническая практика, миастения является прогрессирующим заболеванием, а значит под воздействием тех или иных факторпараличов (внешней среды или причин эндогенного характера) степень и тяжесть симптомных проявлений болезни может нарастать. И даже у больных с легкой формой миастении может случиться миастенический криз.

Причиной этого состояния могут стать:

  • травмы;
  • стрессовые состояния:
  • любые инфекции острого характера;
  • прием медицинских препаратов с нейролептическим или транквилизирующим эффектом;
  • хирургические вмешательства в организм и проч.

Симптоматика проявляется тем, что сначала появляется двоение в глазах. Затем больной ощущает внезапно нарастающий приступ мышечной слабости, двигательная активность мышц гортани снижается, что приводит к нарушению процессов:

  • голосообразования;
  • дыхания и глотания;
  • усиливается слюноотделение и учащается пульс;
  • могут расшириться зрачки, возникнуть тахикардия и наступить полный паралич без потери чувствительности.

Развитие острой недостаточности поступления кислорода в мозг могут привести к прямой угрозе жизни, поэтому в срочном порядке необходимо проведение реанимационных мероприятий.

Диагностика

Для того чтобы поставить правильный диагноз больному назначают комплексное исследование, так как клиническая картина миастении может быть схожей с другими заболеваниями. Основными методами диагностики выступают:

  1. Развернутые биохимические анализы крови на выявление антител;
  2. Электромиография – исследование, во время которого можно оценить потенциал мышечных волокон при их возбуждении;
  3. Генетический скрининг, который проводится для выявления врожденной формы миастении;
  4. Электронейрография – исследование, позволяющее оценить скорость передачи нервных импульсов к мышечным волокнам;
  5. МРТ – при помощи данного исследования можно заметить даже самые незначительные признаки гиперплазии вилочковой железы;
  6. Тест на мышечную утомляемость – пациента просят быстро открывать и закрывать несколько раз рот, махать руками и ногами, сжимать и разжимать кисти, приседать. Главным синдромом миастении является появление нарастающей мышечной слабости при повторении этих движений.
  7. Прозериновая проба – больному подкожно вводят прозерин, после чего ждут до получаса, а затем оценивают результат. Больной миастенией чувствует значительное улучшение своего состояния, а спустя несколько часов клинические симптомы возобновляются с прежней силой.

При тяжелом течении миастении показано удаление вилочковой железы в ходе оперативного вмешательства.

К самым эффективным медикаментам, успешно применяемым для снятия симптомов заболевания, относят прозерин и калинин.

Наряду с ними используют лекарственные средства, повышающие иммунитет, и ряд других медикаментов, улучшающих самочувствие пациента. Важно помнить, что чем раньше начато лечение, тем эффективнее оно будет.

На первой стадии заболевания в качестве симптоматической терапии применяют антихолинэстеразные препараты, цитостатики, глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Если причиной миастении является опухоль, то проводится операция по её удалению.

В тех случаях, когда симптомы миастении быстро прогрессируют, показана экстракорпоральная гемокоррекция, позволяющая очистить кровь от антител.

Уже после первой процедуры больной отмечает улучшение состояния, для более стойкого эффекта лечение проводят несколько дней.

К новым, эффективным методам лечения относится криофорез – очищение крови от вредных веществ под воздействием низких температур. Процедура проводится курсом (5–7 дней).

Также к новым методам гемокоррекции, применяемым в лечении миастении, относится каскадная плазменная фильтрация, при которой очищенная кровь, пройдя через нанофильтры, возвращается к пациенту. Уже после первых минут проведения процедуры больной отмечает улучшение самочувствия, полный курс лечения миастении требует пяти-семи дней.

К современным методам лечения миастении относится также и экстракорпоральная иммунофармакотерапия.

В рамках проведения процедуры из крови больного выделяют лимфоциты, которые обрабатываются медикаментами и отправляются обратно в кровяное русло больного. Данная процедура при лечении миастении считается максимально эффективной.

Она позволяет снизить активность иммунной системы, уменьшив продукцию лимфоцитов и антител. Подобная методика даёт стойкую ремиссию в течение года.

Предотвратить заболевание нельзя, но можно сделать всё возможное для того, чтобы и с таким диагнозом жить полноценно.

  1. Во-первых, контроль врача. Таких пациентов ведут неврологи. Помимо прописанной схемы лечения и систематического посещения невролога необходимо контролировать общее состояние (сахар крови, давление и т. п.), чтобы не допустить развития других заболеваний на фоне лечения миастении.
  2. Во-вторых, стоит избегать чрезмерных нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессы, тяжелая физическая работа, излишне активные виды спорта ухудшают состояние больных. Умеренная физзарядка, прогулки даже полезны.
  3. В-третьих, стоит исключить пребывание на солнце.
  4. В-четвертых, необходимо знать противопоказания для больных миастенией и строго их соблюдать.
  5. В-пятых, строго соблюдать прописанную врачом схему лечения, не пропускать прием препаратов и не принимать лекарства больше, чем назначено лечащим врачом.
  • быстро открывать и закрывать рот, за 40 секунд при отсутствии патологии можно сделать около 100 циклов;
  • удерживать голову в течение 1 минуты в положении лежа на спине;
  • присесть — не менее 20 раз за минуту;
  • сжимать и разжимать кисти — оценивают скорость.
  • интенсивные физические нагрузки, которые могут подстегнуть болезнь и привести к ее обострению;
  • длительное пребывание на солнце, особенно под воздействием прямого ультрафиолета;
  • сауны, бани, солярий — они приводят к перегреванию организма, что влечет за собой последствия;
  • затяжные стрессы и эмоциональные перенапряжения;
  • постоянное переутомление организма от длительной монотонной работы за компьютером, книгой;
  • прием некоторых медикаментозных средств.

Лечение миастении Гравис

Характерными симптомами миастении являются:

  • опущение верхнего века;
  • двоение в глазах;
  • гнусавость голоса и нарушения речи;
  • затрудненное глотание, быстрая утомляемость жевательных мышц;
  • невозможность удерживать шею (в результате поражения мышц шеи);
  • слабость в верхних и нижних конечностях.

Данная симптоматика проявляется после нагрузки — как активной умственной работы, так и физической, при этом во втором случае больному совсем необязательно активно заниматься спортом для появления симптомов, достаточно незначительных физических нагрузок.

Вначале симптоматика выражена слабо: чаще всего незначительно изменяется голос (появляется гнусавость). Затем могут выпадать звуки и целые слова. И, в конце концов, говорить станет совсем невозможно.

Миастения — причины, симптомы и лечение

У детей также возможно развитие этой болезни, и симптоматика будет отличаться от признаков миастении у взрослых. Выделяют следующие виды детской миастении:

  1. Врожденная миастения заметна уже на этапе внутриутробного развития плода: он почти или совсем неактивен. После рождения возможен отказ органов дыхания и гибель новорожденного.
  2. Миастения новорожденных — заболевание детей, чьи матери страдают от этой же болезни. Симптоматика в данном случае следующая:
  • вялость;
  • дыхательные трудности;
  • слабый крик;
  • быстрая утомляемость;
  • младенец быстро сосет молоко;
  • рот постоянно приоткрыт;
  • неподвижный взгляд;
  • затрудненное глотание.
  • Ранняя детская миастения — заболевание детей в возрасте до двух лет. Симптоматика схожа со взрослой: опущенное веко, косоглазие, паралич взора. Если в процесс вовлекаются двигательные мышцы, ребенок становится пассивным; если жевательные мышцы — может полностью отказаться от еды.
  • Детская и юношеская миастения — заболевание, поражающее детей в возрасте от двух до десяти лет, чаще встречается у девочек. Симптомы схожи с ранним детским типом заболевания, отличие заключается лишь в диагностике: более взрослого ребенка проще расспросить о симптомах и скорее начать лечение.
  • При миастении возникает слабость лицевых, глоточных и жевательных мышц. Это приводит к дисфагии — нарушению глотания. Обычно патологический процесс сначала затрагивает мышцы глаз и лица, после глотки, языка и губ.

    Если болезнь прогрессирует долго, возникает слабость дыхательных и шейных мышц. В зависимости от того, какие именно группы мышечных волокон поражены, симптомы могут по-разному комбинироваться друг с другом. К универсальным признакам миастении относятся:

    • ухудшение состояния больного после продолжительного напряжения мышц;
    • изменение выраженности симптомов на протяжении дня.

    Для лицевой миастении характерны:

    • изменение голоса (становится очень глухим, «носовым»);
    • проблемы при произношении слов (больной устает даже во время короткого диалога);
    • сложности при пережевывании твердой пищи (пациенту приходится есть во время максимального действия лекарственных препаратов).

    При глоточной миастении невозможным становится проглатывание жидкой пищи. Пытаясь попить, пациенты начинают давиться, из-за чего жидкость попадает в дыхательные пути, увеличивается риск развития аспирационной пневмонии.

    Самая сложная форма миастении — генерализованная. Она дает один процент от смертности среди больных описываемой патологией. Наиболее опасным симптомом миастении гравис является слабость дыхательных мышц (возникает острая гипоксия, чреватая летальным исходом).

    Со временем болезнь прогрессирует. У некоторых людей бывают случаи ремиссии. Они возникают спонтанно и также спонтанно заканчиваются. Миастенические обострения могут носить эпизодический или длительный характер. В первом случае речь идет о миастеническом эпизоде, во втором — о миастеническом состоянии.

    Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

    Лучшие врачи по лечению миастении

    8.6
    50 отзывов

    НеврологНейрофизиологВрач высшей категории


    Цыганков Константин Александрович
    Стаж 16 лет 9.5
    5 отзывов

    НеврологСомнологВрач высшей категории


    Бегашева Ольга Ивановна
    Стаж 25 лет Кандидат медицинских наук9.5
    65 отзывов

    РефлексотерапевтНеврологМануальный терапевтВрач высшей категории


    Шнигирист Александр Ильич
    Стаж 27 лет Кандидат медицинских наук8.6
    11 отзывов

    НеврологВрач второй категории


    Аносова Мария Олеговна
    Стаж 13 лет 8.8
    22 отзывов

    ВертебрологНеврологПодолог


    Шабунин Андрей Александрович
    Стаж 26 лет 9.2
    14 отзывов

    НеврологВрач высшей категории


    Лозгунова Елена Александровна
    Стаж 22 года 8.2
    16 отзывов

    РефлексотерапевтНеврологВрач первой категории


    Кусочкина Наталья Александровна
    Стаж 16 лет 8.6
    4 отзывов

    ВертебрологФизиотерапевтНеврологВрач первой категории


    Мустафаева Арзу Кейфуллаевна
    Стаж 6 лет 8.2
    2 отзывов

    НеврологВрач первой категории


    Кубышта Светлана Михайловна
    Стаж 14 лет 8.6
    1 отзыва

    ТерапевтНеврологРевматологВрач высшей категории


    Ниязов Фаршед Истамович
    Стаж 26 лет

    Состояние развивается постепенно, и нередко его начало остается незамеченным, так как принимается за обычное переутомление. Первые признаки миастении – диплопия (двоение в глазах) и птоз (опущение века). Позже, спустя несколько месяцев, а иногда и лет, появляются проблемы с жеванием и глотанием. Человек замечает, что ему становится не под силу прожевать и проглотить пищу, речь становится замедленной, появляется гнусавость. Симптомы усиливаются к вечеру и после физической нагрузки, а после отдыха уменьшаются.

    Все симптомы миастении можно разделить на три группы: глазные, мышечные и дыхательные.

    К глазным относятся птоз, диплопия, глазодвигательные нарушения (характерный признак мышечный нистагмоид, заключающийся в отклонении глазных яблок в крайних отведениях при фиксации взгляда с возвращением на место).

    Мышечные характеризуются слабостью различных групп скелетных мышц:

    • слабость мимической мускулатуры (гипомимия) – один из характерных признаков миастении; проявляется затруднением при зажмуривании, улыбке, надувании щек;
    • бульбарный синдром – нарушается глотание (человек часто поперхивается, закашливается во время еды, жидкость при этом может затекать в носовые ходы; проблемы усиливаются при употреблении горячей пищи), появляется гнусавость, речь стает невнятной;
    • слабость жевательных мышц – человеку утомительно пережевывать пищу, вплоть до того, что иногда он вынужден придерживать нижнюю челюсть рукой, чтобы она не отвисала;
    • слабость мышц туловища и шеи – становится трудно удерживать голову, из-за чего она может свисать или закидываться назад, трудно поддерживать осанку (сгорбленная поза);
    • слабость мышц рук и ног – чаще затрагивает мышцы-разгибатели, чем сгибатели, чаще проксимальные мышцы, чем дистальные. Слабость возрастает после нагрузки, например, добежав до автобуса, человек не имеет сил, чтобы войти в него, приехав домой после работы, не может подняться по ступенькам.

    Дыхательные симптомы могут вызываться слабостью мышц диафрагмы, межреберных мышц, а иногда – западением надгортанника в результате ослабления гортанных мышц. Трудно сделать вдох, сложно откашляться. В случае появления нарушений дыхания пациенту необходима госпитализация с подключением к аппарату искусственной вентиляции легких, так как состояние является жизнеугрожающим.

    Миастению называют “ложным бульбарным параличом” из-за того, что симптомы этих двух патологий действительно похожи. Бульбарный паралич – это повреждение ядер трех черепно-мозговых нервов: языкоглоточного, блуждающего и подъязычного. Все эти ядра располагаются в продолговатом мозге и их поражение крайне опасно. Как при бульбарном параличе, так и при миастении, возникает слабость жевательных, глоточных и лицевых мышц. В итоге это приводит к самому грозному проявлению – дисфагии, то есть нарушению глотания. Патологический процесс при миастении, как правило, первыми затрагивает мышцы лица и глаз, затем – губ, глотки и языка. При длительном прогрессировании заболевания развивается слабость дыхательных мышц и мышц шеи. В зависимости от того, какие группы мышечных волокон поражены, симптомы могут комбинироваться в разных вариантах. Есть и универсальные признаки миастении: изменение выраженности симптомов в течение дня; ухудшение состояния после длительного напряжения мышц.

    При глазной форме миастении болезнь затрагивает только глазодвигательные мышцы, круговую мышцу глаза, мышцу, поднимающую верхнее веко. Как следствие, основными проявлениями будут: двоение в глазах, косоглазие, сложность в фокусировке взгляда; невозможность долго смотреть на объекты, расположенные очень далеко или очень близко. Кроме этого, почти всегда присутствует характерный симптом – птоз или опущение верхнего века. Особенность этого симптома при миастении заключается в том, что он появляется или усиливается к вечеру. Утром же его может не быть вовсе.

    Патологическая утомляемость лицевой, жевательной мускулатуры и мышц, ответственных за речь, приводит к изменению голоса, трудностям с приемом пищи и речью. Голос у больных миастенией становится глухим, “носовым” (такая речь звучит примерно так же, как если бы человек просто говорил, зажав нос). При этом говорить очень тяжело: короткий разговор может настолько утомить больного, что ему необходимо будет несколько часов на восстановление. То же самое касается и слабости жевательных мышц. Жевание твердой пищи может оказаться для человека с миастенией физически непосильной задачей. Больные всегда стараются четко планировать время еды, чтобы принимать пищу в момент максимального действия принимаемых лекарств. Даже в периоды относительного улучшения самочувствия, больные предпочитают есть в первой половине дня, поскольку к вечеру симптомы усиливаются.

    Поражение мышц глотки – более опасное состояние. Здесь проблема, напротив, состоит в невозможности принимать жидкую пищу. При попытке выпить что-то больные часто поперхиваются, а это чревато попаданием жидкости в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии.

    Все описанные симптомы заметно усиливаются после нагрузки на ту или иную группу мышц. Например, длительный разговор может стать причиной еще большей слабости, а жевание твердой пищи часто приводит к дополнительному ухудшению работы жевательных мышц.

    И, наконец, несколько слов о самой опасной форме миастении – о генерализованной. Именно она обеспечивает стабильный 1% смертности среди больных данной патологией (за последние 50 лет показатель смертности снизился с 35% до 1%). Генерализованная форма может проявляться слабостью дыхательных мышц. Расстройство дыхания, которое возникает по этой причине, приводит к возникновению острой гипоксии и смерти, если больному вовремя не была оказана помощь.

    Миастения со временем неуклонно прогрессирует. Темп ухудшения может существенно различаться у разных больных, возможно даже временное прекращение прогрессирования болезни (впрочем, это встречается достаточно редко). Ремиссии возможны: как правило, они возникают спонтанно и заканчиваются так же – “сами по себе”. Обострения миастении могут носить эпизодический или длительный характер. Первый вариант называется миастеническим кризом, а второй – миастеническим состоянием. При кризе симптомы проходят достаточно быстро и полностью, то есть во время ремиссии никаких остаточных явлений не наблюдается. Миастеническое состояние – это длительно существующее обострение с наличием всех симптомов, которые, тем не менее, не прогрессируют. Продолжаться такое состояние может в течение нескольких лет.

    Диагностика

    • антихолинестеразные препараты — способствуют угнетению фермента, разрушающего ацетилхолин. После их использования полностью или частично восстанавливается передача нервно-мышечного импульса;
    • глюкокортикоиды — гормоны, которые вырабатываются надпочечниками, назначают при неэффективности предыдущей терапии. Эти гормоны оказывают подавляющее влияние на иммунные изменения в организме человека, способствуют снижению выработки агрессивных белковых соединений;
    • цитостатики — назначаются только при тяжелых состояниях, они сильно угнетают иммунитет и имеют большое количество побочных эффектов;
    • очищение крови от антител — плазмоферез, эта процедура прописывается для пациентов с тяжелым типом дыхательной недостаточности, а также тем, у кого серьезные проблемы с глотанием;
    • удаление вилочковой железы — относится к кардинальному методу терапии, считается, что эта железа вырабатывает те белки, которые работают с дефектом и атакуют себе подобных.

    Профилактика миастении Гравис

    Для поддержания нормального функционирования организма прописывается специализированная диета:

    • продукты с высоким содержанием калия и кальция;
    • фрукты и овощи;
    • питьевой режим.

    Стоит помнить, что существует большое количество лекарственных средств, которые противопоказаны больному: хинин и его производные, препараты с магнием, мочегонные средства.

    Наиболее показательное при миастении исследование, которое может дать неврологу массу информации о заболевании – это прозериновая проба. Прозерин блокирует работу фермента, расщепляющего ацетилхолин (медиатор) в пространстве синапса. Таким образом, количество медиатора увеличивается. Прозерин обладает очень мощным, но кратковременным эффектом, поэтому для лечения этот препарат почти не используется, а вот в процессе диагностики миастении прозерин необходим. При помощи последнего проводится несколько исследований. Сначала больного осматривают, чтобы оценить состояние мышц до пробы. После этого подкожно вводится прозерин. Следующий этап исследования производится через 30-40 минут после приема препарата. Врач повторно осматривает больного, выясняя тем самым реакцию организма.

    Кроме того, подобная же схема применяется для электромиографии – регистрации электрической активности мышц. ЭМГ проводится дважды: до введения прозерина и через час после него. Исследование позволяет определить, действительно ли проблема заключается в нарушении нервно-мышечной передачи или нарушена функция изолированно мышцы или нерва. Если даже после ЭМГ остаются сомнения в природе заболевания, может понадобиться проведение ряда исследований проводящей способности нервов (электронейрографии).

    Важно исследование анализа крови на наличие в ней специфических антител. Их обнаружение – достаточный повод для постановки диагноза миастении. При необходимости делают биохимический анализ крови (по индивидуальным показаниям).

    Ценную информацию может дать компьютерная томография органов средостения. В силу того, что большой процент случаев миастении можно связать с объемными процессами в вилочковой железе, КТ средостения таким больным проводят достаточно часто.

    В процессе диагностирования миастении необходимо исключить все прочие варианты – заболевания, которые имеют сходную симптоматику. В первую очередь это, конечно, уже описанный выше бульбарный синдром. Помимо этого, проводится дифференциальная диагностика с любыми воспалительными заболеваниями (энцефалит, менингит) и опухолевыми образованиями в области ствола мозга (глиома, гемангиобластома и др.), другой нейро-мышечной патологией (БАС, синдром Гийена, миопатии). В ряде случаев похожие на миастению симптомы может давать нарушение мозгового кровообращения (ишемический инсульт) в бассейне позвоночной артерии.

    Болезнь не всегда удается диагностировать сразу, нередко пациент долгое время посещает разных врачей, пытаясь выяснить причины странной усталости. Диагностику затрудняет и то, что после отдыха симптомы обычно походят, или значительно ослабляются.

    Диагноз подтверждается после проведения обследования, которое включает:

    • анализ на антитела к мышечной специфической рецепторной тирозинкиназе;
    • пробу с антихолинэестеразными средствами (Калимином, Прозерином);
    • электромиографию;
    • биопсию мышц с последующим морфологическим анализом образца (проводится в диагностически сложных случаях).

    Основным методом выступает антихолинэстеразная проба, для которой обычно используется Прозерин. Препарат вводят обычно подкожно в дозе, соответствующей 0,125 мг/кг массы тела пациента, состояние оценивают через 30-40 минут. Проба считается положительной при наличии позитивных изменений: исчезновении бульбарных и глазных симптомов, восстановлении мышечной силы.

    Миастения — причины, симптомы и лечение

    После подтверждения диагноза миастении проводят компьютерную или магниторезонансную томографию грудной клетки с целью выявления возможной опухоли вилочковой железы.

    Дифференциальная диагностика проводится с наследственными формами миастении, миастеническими синдромами (поиск основного заболевания), боковым амиотрофическим склерозом, рассеянным склерозом, наследственными и воспалительными миопатиями, болезнью Россолимо – Куршнера – Штейнерта – Баттена, пароксизмальной миоплегией, структурными миопатиями, нейроэндокринными патологиями, органическими поражениями центральной нервной системы (опухолевые, сосудистые заболевания), синдромом хронической усталости, вторичной астенией.

    Диагностика данной патологии включает в себя:

    • сбор анамнеза специалистом (миастения — это болезнь неврологии, поэтому и обращаться нужно к врачу-неврологу);
    • выполнение прозериновой пробы (введение лекарственного раствора под кожу и дальнейший осмотр пациента с целью определения реакции на лекарство);
    • измерение объема биоэлектрических сигналов в мышцах;
    • анализ скорости передачи нервного сигнала к синапсу;
    • анализ крови;
    • КТ вилочковой железы;
    • исследование генотипа (необходим, чтобы подтвердить или опровергнуть наследственный характер заболевания).

    Для первичной диагностики заболевания в домашних условиях и выявления повода для обращения к специалисту достаточно выполнить несколько простых тестов:

    1. Быстро открывать и закрывать рот в течение 30-60 секунд. При отсутствии заболевания (а именно бульбарной его формы) человек способен выполнить более 120 движений;
    2. Для проверки подвижности и силы в мышцах шеи ее нужно удерживать навесу в течение минуты, лежа на спине. Это поможет исключить миастению Гравис.
    3. Быстро сжимать в кулак и разжимать кисть. Это упражнение также эффективно для диагностики силы в мышцах, к тому же при глазной форме миастении это оно может привести к опущению век.

    Для правильной постановки диагноза проводится дифференциальная диагностика, позволяющая отличить миастению от других заболеваний с подобным течением. Миастения похожа на целый ряд заболеваний, среди которых:

    • рассеянный склероз;
    • ботулизм;
    • функциональные парезы и пр.

    Диагностировать именно миастению позволяют вышеперечисленные методы.

    Опасный недуг быстро прогрессирует, клинические проявления могут утихать и вновь обостряться. Диагностируют патологическую мышечную утомляемость чаще у женщин, чем у мужчин, много реже у детей. Средний возраст пациентов от 15 до 45 лет, таким образом, максимальное количество случаев регистрируется у самой активной части населения.

    О причинах

    В настоящее время причины развития миастении изучены не до конца. Иногда нельзя однозначно сказать, почему у того или иного пациента возникло заболевание. Принято считать, что весомую роль играют следующие факторы:

    • Семейная предрасположенность. Очень часто выясняется, что диагноз миастения уже ставили близким родственникам пациента.
    • Частые стрессы, нарушения в иммунной системе, пагубное влияние вирусов, бактерий и других микроорганизмов. Эти факторы «расшатывают» иммунную систему, и в организме начинают синтезироваться антитела против своих собственных тканей, в частности, против белков-рецепторов постсинаптической мембраны. Это приводит к задержке передачи сигналов от нервов к мышцам, вплоть до блокирования импульсов.
    • Миастения может быть следствием некоторых заболеваний. Например, при разрастании вилочковой железы (тимуса) так же начинают вырабатываться антитела к рецепторам синапсов.

    Миастения — причины, симптомы и лечение

    При появлении злокачественных новообразований в яичниках, в органах дыхания или в молочных железах говорят о миастеническом синдроме Ламберта-Итона. Мышечная слабость, иногда принимаемая за миастению, возникает при болезни Шарко-Мари, при дерматомиозите (разрушении соединительной ткани), различных формах миопатий, синдроме БАС (боковой амиотрофический склероз) и многих других патологиях.

    Сложность диагностики состоит в том, что у пациентов с миастенией в начале заболевания может не быть каких-либо четких жалоб и симптоматики.

    При нейровизуализации (КТ или МРТ) нет значимых отклонений в структурах центральной нервной системы. Только у 30% заболевших тимус увеличивается, либо в нем выявляются новообразования.

    Мышцы при осмотре так же никак не изменены, патология может выявляться только при микроскопическом исследовании.

    Классификация

    Врожденная миастения может быть обусловлена генетическими мутациями. Так же плод может получить антитела к рецепторам постсинаптической мембраны от матери, в этом случае речь идет о неонатальной миастении.

    Приобретенная миастения может развиться у пациентов любого возраста. Данный диагноз ставят подросткам, молодым людям и пенсионерам. Наиболее часто недуг встречается в активном возрасте, от 20 до 30 лет. Причины могут быть внешними (инфекционные агенты) и внутренними (хронические заболевания, наследственность).

    Условно, по распространенности мышечной слабости, миастения подразделяется на следующие виды:

    • Генерализованная, когда поражаются нервно-мышечные синапсы по всему организму.
    • Глазная, бульбарная, когда поражаются преимущественно мышцы, локализованные на голове и шее.
    • С преимущественным поражением мышц конечностей.

    Данное деление относительно, так как при углубленном исследовании чаще всего выявляется поражение всех мышц, но клинические проявления миастении могут возникать только в отдельных группах мышц определенной локализации.

    Симптомы

    Клинические проявления миастении зависят от формы заболевания.

    Симптомы, характерные для генерализованной формы:

    • Преходящая мышечная слабость. Это первый признак, на который обращает внимание заболевший. Сначала слабость в мышцах беспокоит в вечернее время или после длительной физической работы. Потом миастения прогрессирует, и объем посильной нагрузки значительно снижается.
    • Нарушается работа всей поперечно-полосатой мускулатуры. Не могут в полную силу работать мышцы рук и ног, шеи, туловища.
    • Поражаются мимические мышцы.
    • На фоне общей мышечной вялости сухожильные, а также периостальные рефлексы сохранены.
    • Затрудненное дыхание, одышка в силу слабости дыхательной мускулатуры.
    • Невозможность самообслуживания, потребность в постоянной посторонней помощи в виду выраженной мышечной слабости.

    Народные методы лечения

    Медикаментозная терапия заключается в назначении препаратов, увеличивающих содержание ацетилхолина (Калимин, хлористый калий), а также средств, подавляющих чрезмерно активную иммунную систему (иммунодепрессантов). В ряде случаев показаны глюкокортикоиды. Как средство выбора в отсутствие эффекта от других препаратов (и наличии противопоказаний к операции) могут применяться анаболические стероиды.

    Калимин – антихолинэстеразное средство, использующееся в диагностике и лечении миастенииКалимин – антихолинэстеразное средство, использующееся в диагностике и лечении миастении

    В тяжелых случаях показано внутривенное введение иммуноглобулина, а также проведение плазмафереза – метода, позволяющего очистить кровь от циркулирующих в ней специфических антител. При тяжелых дыхательных нарушениях пациента подключают к искусственной вентиляции легких.

    Операция показана при обнаружении опухоли вилочковой железы – пораженная железа удаляется (тимэктомия). Однако в некоторых случаях тимэктомия проводится и в отсутствии тимомы. Как показывает клиническая практика, во многих случаях это позволяет уменьшить симптомы миастении и остановить ее прогрессирование (клинический эффект может появиться как сразу, так и спустя полгода-год), однако как и любое хирургическое вмешательство, операция связана с определенным риском, поэтому рассматривается только в тяжелых случаях, в отсутствии эффекта от консервативной терапии. Тем не менее, эффективность операции тем выше, чем меньше времени прошло с момента появления выраженной симптоматики.

    Лучевая терапия

    С целью подавления гиперфункции вилочковой железы может быть показано ее облучение. Этот метод применяется при неоперабельных тимомах и других противопоказаниях к хирургической операции.

    Общие рекомендации

    Для повышения эффективности лечения пациенту необходимо соблюдать ряд ограничений:

    1. Отказаться от вредных привычек (курение способно значительно ухудшать симптомы).
    2. Ограничить пребывание на солнце.
    3. Избегать чрезмерных физических нагрузок.
    4. Поддерживать оптимальный для себя режим труда и отдыха.

    Пациентам с миастенией не рекомендуется прием некоторых лекарственных препаратов, в числе которых:

    • мочегонные средства (исключение – спиронолактоны);
    • аминогликозиды, фторхинолоны;
    • магнийсодержащие препараты;
    • нейролептики, транквилизаторы, производные гамма-оксимасляной кислоты (исключение – грандаксин);
    • миорелаксанты;
    • фторсодержащие кортикостероиды;
    • производные хинина; и ряд других.

    Наряду с медикаментозной терапией, возможно лечение миастении в домашних условиях народными средствами с целью ускорения выздоровления и облегчения состояния. Однако, любые народные методы лечения должны согласовываться с наблюдающим специалистом.

    Эффективные средства:

    1. Овес. Зерна тщательно промывают, заливают водой в объеме 0,5 л. Далее емкость помещают на огонь, состав доводят до кипения, и пропаривают в течении не менее получаса. Далее, для приготовления настоя следует выждать еще 2 часа, сняв овес с огня. Полученный отвар принимают за час до еды, не реже 4 раз в сутки. Продолжительность терапии – 3 месяца с перерывом на 1 месяц и еще один курсовым приемом.
    2. Репчатый лук. Продукт в объеме 200 грамм (очищенный) смешивают с 200 граммами сахара и заливают водой в объеме 0,5 литра. Состав помещают на медленный огонь и варят в течении 1,5 часа. Далее массу остужают, добавляют две столовые ложки меда и принимают по две чайные ложки три раза в день.
    3. Чеснок в количестве трех головок измельчают и смешивают с четырьмя лимонами, литром меда и льняным маслом (200 гр.). Все ингредиенты нужно тщательно перемешать и принимать ежедневно по одной чайной ложке три раза в день.

    Комплекс упражнений при миастении

    На данный момент болезнь не является полностью излечимой. Терапия нужна лишь для поддержания пациента в нормальном состоянии, для формирования ремиссии. Так как основная проблема и симптом заболевания — это потеря силы в мышцах, лечение призвано ее вернуть. Таким образом, медикаментозная процедура включает в себя:

    • антихолинэстеразные препараты (они тормозят активность холинэстеразы — фермента, расщепляющего ацетилхолин, необходимого для передачи нервных импульсов);
    • калий (восстанавливает мышечный тонус);
    • цитостатики (понижают количество антител);
    • гормоны (борются с симптоматикой);
    • иммуноглобулин.

    Помимо медикаментозной терапии, в период обострения могут назначаться:

    • плазмаферез (удаление плазмы крови с аутоантителами. Один из самых эффективных способов лечения тяжелой миастении);
    • иммуносорбция (извлечение антител из крови).
    • гамма-облучение тимуса (воздействие на тимус радиоактивным излучением);
    • физиотерапию.

    Птоз – один из характерных симптомов миастении

    При этом и плазмаферез и иммуносорбция имеют ряд противопоказаний: это плохое состояние вен, сепсис, нарушение кровообращения.

    Физиотерапия включает в себя ряд процедур, целью которых является нормализация питания тканей. Могут применяться:

    • стимуляция током;
    • ингаляции;
    • электрофорез;
    • массаж;
    • санаторно-курортное лечение.

    При тяжелом течении болезни возможно также проведение операции по удалению вилочковой железы (тимэктомии). Есть три основных метода проведения данной операции:

    1. Трансстернальный метод требует разреза в грудине, через который удаляется вилочковая железа.
    2. Трансцервикальный метод с надрезом у основания шеи, через который удаляется вилочковая железа.
    3. Роботизированная хирургия с использованием роботизированных манипуляторов.

    Симптомы

    • Птоз (или опущение век), диплопия («двоение в глазах»), косоглазие. Все эти симптомы обусловлены слабостью глазодвигательных мышц.
    • Трудности при глотании, так как у пациента с миастенией поражаются мышцы глотки.
    • Меняется голос, появляются нотки гнусавости, речь становится замедленной и неясной. Распознать эти признаки можно при продолжительном общении с пациентом. Зачастую во время длительной беседы за счет повышенной мышечной утомляемости возникают и нарастают речевые нарушения.

    Диагностика

    Врач-невролог ставит диагноз миастения на основе жалоб, данных анамнеза, осмотра и исследований. Специалист сравнивает жалобы пациента с симптомами, характерными для этой болезни. Для подтверждения диагноза проводят диагностические исследования.

    Электронейромиография при миастении является «золотым стандартом» и обязательным исследованием. Используется специальный режим ЭНМГ – «декремент-тест». При проведении обследования с помощью электрической стимуляции исследуемую мышцу заставляют сокращаться с высокой частотой. В результате при миастении или миастеническом синдроме регистрируется уменьшение интенсивности мышечного сокращения.

    Прозериновая проба. Выполняется самостоятельно или после проведения декремент-теста. Прозерин — вещество, улучшающее нервно-мышечную передачу.

    Подкожно вводится небольшое его количество, через 30 минут после этого пациент вновь осматривается врачом или проводится повторная ЭНМГ.

    Проба считается положительной, если отмечается клиническое улучшение или позитивная динамика при выполнении декремент-теста.

    Лабораторная диагностика. Анализ крови на содержание специфических антител к рецепторам, мышцам. Антитела выявляются далеко не во всех случаях миастении.

    Компьютерная томография средостения. Используется для исключения тимомы — опухоли вилочковой железы, которая может продуцировать антитела.

    Во время осмотра врач может провести пробы на повышенную мышечную утомляемость. Сначала на определенную группу мышц дается нагрузка, затем оценивается их состояние. При глазной форме миастении нагружают глазодвигательные мышцы, для этого больного просят в течение 30 секунд смотреть в одну точку.

    При жалобах на патологическую усталость мышц шеи, пациента укладывают на спину и просят держать голову поднятой в течение 1 минуты. При слабости в ногах, больному нужно сделать несколько приседаний либо походить на носочках.

    Для определения степени утомляемости мышц кисти и предплечья, человека просят несколько раз интенсивно согнуть и разогнуть кисть.

    Лечение

    Хирургическое вмешательство

    • Тимэктомия – полное или частичное удаление тимуса при наличии новообразований в этой области. Проводят пациентам не старше 60 лет.
    • Возможно воздействие на тимус посредством лучевой терапии.

    Миастения — причины, лечение, симптомы, диагностика

    Медикаментозная терапия

    • Антихолинэстразные препараты служат для улучшения проводимости нервных импульсов к мышечным тканям. Количество препаратов, кратность и продолжительность приема зависит от выраженности симптомов и типа болезни.
    • Глюкокортикостероиды используются для «торможения» аутоиммунных реакций.
    • Калийсберегающие диуретики (позволяют сохранять часть калия в организме) и препараты, содержащие калий. Калий способствует улучшению нервно-мышечной передачи.
    • Иммунодепрессанты так же служат для подавления аутоиммунных процессов.

    Плазмаферез

    Используется для очищения крови от антител к ацетилхолиновым рецепторам. Процедура эффективна не при всех формах миастении. Используется в сочетании с медикаментозным лечением.

    Процедура замены плазмы (плазмаферез) на донорскую плазму или аналогичные жидкости требует взвешенного подхода, проводится в течение нескольких часов.

    Требует предварительной консультации врача-трансфузиолога, так как имеется целый ряд противопоказаний.

    Таким образом, существуют различные алгоритмы консервативного лечения миастении, которые используются лечащим врачом индивидуально, в зависимости от клинического случая.

    Самолечение, самостоятельная коррекция назначенной врачом терапии может привести к ухудшению и даже к смерти. Избыточный прием препаратов может привести к жизнеугрожающему состоянию, развивается холинергический криз.

    По своим симптомам он схож с миастеническим кризом, который возникает при недостаточно эффективном лечении. Оба состояния требуют наблюдения в условиях реанимации.

    Прогноз

    Миастения — причины, лечение, симптомы, диагностика

    При своевременном обращении к специалистам пациент получает эффективное лечение, позволяющее добиться стойкой ремиссии, без обострений и миастенических кризов. А в ряде случаев возможно и полное излечение. Отказ от врачебной помощи может привести к плачевным последствиям.

    Цель лечения при миастении – увеличить количество ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах. Это делается не путем увеличения синтеза этого вещества (это достаточно сложно), а путем угнетения его разрушения. Для этого в практической неврологии используются препараты из той же группы, в которую входит неостигмин. Для длительного лечения выбираются препараты другого типа: оптимальным вариантом здесь считается средство с мягким и длительным действием. Наиболее часто сейчас используются производные пиридостигмина и амбенония.

    В случае тяжелого течения и стремительного прогрессирования болезни назначаются препараты, угнетающие иммунный ответ. Как правило, используют глюкокортикоиды, реже – классические иммунодепрессанты. При подборе стероидов всегда стоит проявлять максимальную осторожность. Больным с миастенией противопоказаны препараты, содержащие фтор, поэтому спектр лекарств для выбора оказывается не очень большим. Всем больным миастенией старше 69 лет проводится удаление вилочковой железы. Также к этому методу прибегают при обнаружении в тимусе объемного процесса и в случае резистентной к лечению миастении.

    Препараты для симптоматического лечения подбираются индивидуально, исходя из особенностей каждого больного. Человек с миастенией должен соблюдать некоторые правила в своем образе жизни, чтобы ускорить выздоровление или продлить ремиссию. Не рекомендуется проводить слишком много времени под солнечными лучами и переносить излишние физические нагрузки. Перед тем, как самостоятельно начать принимать какое-либо лекарство, консультация с врачом абсолютно необходима. При миастении противопоказаны некоторые средства. К примеру, прием определенных антибиотиков, мочегонных средств, успокаивающих препаратов и лекарств, содержащих магний – последние могут значительно ухудшить состояние больного.

    Профилактика миастении Гравис

    Прогноз при миастении зависит от массы факторов: от формы, времени начала, типа течения, условий, пола, возраста, качества или наличия/отсутствия лечения и т. д. Легче всего протекает глазная форма миастении, тяжелее всего – генерализованная. На данный момент при строгом соблюдении рекомендаций врача почти все больные имеют благоприятный прогноз.

    Так как миастения – это хроническое заболевание, то чаще всего больные вынуждены постоянно принимать лечение (курсами или непрерывно) для поддержания хорошего самочувствия, но качество их жизни от этого страдает не очень сильно. Очень важно своевременно диагностировать миастению и остановить ее прогрессирование до момента появления необратимых изменений.

    Хоть заболевание и является неизлечимым, все же жить с ним вполне возможно. Если больной своевременно обратился к врачу, диагноз был поставлен верно и, соответственно, назначена грамотная терапия, миастения отступит. Важно лишь принимать все лекарства вовремя, следовать рекомендациям врача и не заниматься самолечением. В противном случае заболевание может грозить рецидивами и кризом (опасное состояние, сопровождающееся дыхательной недостаточностью).

    Так как миастения — это заболевание слабости в мышцах, то пациенту в первую очередь противопоказаны физические нагрузки. К тому же к списку противопоказаний при миастении относятся:

    • нейролептики;
    • мочегонные препараты;
    • транквилизаторы;
    • некоторые группы антибиотиков;
    • курение и алкоголь;
    • длительное пребывание на солнце.

    При прогрессирующей миастении больного могут направить на медико-социальную экспертизу для получения инвалидности и присвоить I, II или III группу, в зависимости от особенностей течения болезни, степени генерализации процесса, эффективности лечения, выраженности ограничения жизнедеятельности и социальной недостаточности.

    Реабилитация при миастении может быть трех видов:

    1. Медицинская. Подразумевает под собой прием препаратов, лучевую терапию, операционное вмешательство и другие методы лечения заболевания.
    2. Профессиональная — это переквалификация человека с диагнозом «миастения», чтобы он мог работать и чувствовать свою необходимость.
    3. Социальная. Проявляется в различных мерах социальной помощи: бесплатные лекарства, снабжение креслом-коляской при тяжелой форме заболевания и пр.

    Опасна миастения и своими осложнениями, среди которых:

    • дыхательная недостаточность: при тяжелых формах патологии больные не могут самостоятельно дышать вследствие истощения мышц;
    • криз, сопровождающийся тахикардией;
    • мышечная атрофия.

    Миастения гравис относится к неизлечимым заболеваниям, тем не менее, прогноз условно-благоприятный: при правильном лечении пациент может жить долго и при этом поддерживать приемлемое качество жизни. В настоящее время это заболевание перестало считаться смертельным, а до появления эффективных средств терапии около 70% больных погибало.

    Миастения – коварный недуг, который еще недавно считался чуть ли не неизлечимым и даже приводил к летальному исходу. Тем не менее, сегодня ситуация не столь печальна.

    Благодаря современным медикаментозным препаратам, болезнь удается успешно излечить, добиваться стойкой ремиссии. Дальнейшая жизнь пациента мало отличается от жизни полностью здоровых людей.

    То, насколько эффективно будет лечение миастении и каков прогноз, зависит от множества факторов:

    • формы недуга – генерализованная миастения излечивается намного труднее глазной и хуже поддается медикаментозной терапии;
    • времени начала лечения – обращаться к врачу всегда лучше на начальном этапе, не дожидаясь прогрессирования болезни;
    • типа течения недуга;
    • половой принадлежности;
    • возрастной категории – в преклонном возрасте от недуга избавиться сложнее, медикаментозную терапию и вовсе применять бессмысленно, по причине неэффективности;
    • условий и качества оказания медицинской помощи, соблюдения правил, требований и рекомендаций врача.

    Данное заболевание не требует госпитализации (за исключением хирургического метода лечения). Терапия проводится амбулаторно, но тем не менее, специалист будет осуществлять постоянный контроль и тщательно отслеживать динамику.

    Миастения – это болезнь, которую нельзя запускать. Качественное лечение и строгое следование указаниям специалиста – залог успеха.

    Почти 90% больных, своевременно начавших терапию, успешно справляются с недугом и продолжают вести привычный образ жизни, качество которой как правило не страдает. Если же болезнь не лечить, последствия могут быть печальными.

    Профилактика

    Миастения — причины, лечение, симптомы, диагностика

    Поскольку неизвестно, что является пусковым механизмом иммунного нарушения, лежащего в основе возникновения миастении, специфическая профилактика не разработана. К неспецифическим мерам профилактики относятся все общеукрепляющие и поддерживающие иммунную систему мероприятия, которые объединяются в понятие здорового образа жизни.

    Когда основное лечение позади, а ремиссия уже достигнута – важно позаботиться о профилактике рецидивов. Пациенту придется придерживаться определенных правил: отказаться от вредных привычек, снизить вес если имеет место быть ожирение, наладить рацион питания, обогатив его продуктами, содержащими витамины и микроэлементы.

    В профилактических целях применяются и средства народной медицины.

    Профилактика миастении невозможна, так как отсутствуют необходимые данные о причинах развития аутоиммунного процесса, направленного на уничтожение собственных ацетилхолиновых рецепторов. Если же говорить о предотвращении возникновения осложнений заболевания, то необходимо:

    • снизить физические нагрузки, отказаться от выполнения тяжелой физической работы;
    • потреблять больше овощей и фруктов, молочных продуктов;
    • ограничить инсоляции (не пребывать длительно время на солнце, носить солнцезащитные очки);
    • отказаться от курения, спиртных напитков;
    • не принимать бесконтрольно препараты магния, антибиотики, мочегонные средства и нейролептики.

    Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

    Чтобы избежать диагноза «миастения» (если только заболевание не является генетическим), нужно выполнять следующие действия:

    1. Вовремя лечить хронические заболевания, на основании которых миастения нередко развивается. Среди них:
    • ишемическая болезнь сердца;
    • гипертония;
    • заболевания эндокринной системы;
    • заболевания почек;
    • опухоли в области вилочковой железы и пр.
  • Исключить вредные привычки;
  • Регулярно консультироваться со специалистом.
  • Если раньше миастения считалась смертельным заболеванием, то сейчас больные с этим диагнозом живут еще много лет. Если лечение назначено вовремя, то и прогноз будет благоприятным. Важно понимать, что самостоятельно это заболевание не вылечить. Существует множество платных клиник для лечения миастении в Москве, но при выборе стоит интересоваться опытом специалистов клиники и техническим оснащением.

    В Юсуповской больнице работают квалифицированные неврологи с большим опытом работы с данным заболеванием. Здесь есть полный комплекс оборудования как для верной постановки диагноза, так и для лечения пациента. При необходимости возможно проведение операции по удалению вилочковой железы квалифицированными хирургами.

    Список литературы

    • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
    • Юсуповская больница
    • Винниченко А.Г., Живолуп Е.Г., Щербаков Ю.М. и др. Инструментальные методы диагностики новообразований вилочковой железы: Метод, рекомендации МЗ СССР. Харьков, 1976. – С. 25.
    • Гехт Б.М. О клинических вариантах и нозологическом единстве миастении. // В кн.: Миастенические расстройства.- Л.,1965. С 147-155.
    • Зайцев В.Т., Нечитайло П.Е., Журов Ю.Э., Климова Е.М. Изменения иммунореактивности у больных генерализованной миастенией после тимэктомии // Клин. хир. 1988. – № 12. – С. 25-27.

    Наши специалисты

    Андрей Игоревич Волков
    Врач-невролог, кандидат медицинских наук
    Дарья Дмитриевна Елисеева
    врач-невролог, кандидат медицинских наук
    Татьяна Александровна Косова
    Заведующий отделением восстановительной медицины – врач по лечебной физкультуре, врач-невролог, врач-рефлексотерапевт
    Игорь Сергеевич Мацокин
    Полина Юрьевна Вахромеева
    Константин Юрьевич Казанцев
    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Все о головных болях
    Adblock detector