Сосудистая мальформация: причины, симптомы, диагностика и методы лечения

Определение

Строение сосудов отличается на всем протяжении кровеносной системы. Некоторые из них толще, какие-то имеют мышечную стенку, у некоторых есть клапаны, но все они соединены между собой в определенной последовательности. Если по каким-то причинам установленная природой последовательность нарушается, то образуются конгломераты извитых сосудов, называемых мальформациями.

Как правило, это врожденная патология, причины которой неизвестны. Она встречается у девятнадцати из ста тысяч новорожденных каждый год. Мальформации могут вызвать синдром обкрадывания, сдавливать ткани спинного и головного мозга, образовывать аневризмы и становиться причиной инсультов и кровоизлияний под мозговые оболочки. Чаще всего осложнения случаются уже в зрелом возрасте, после сорока лет.

Симптомы кавернозной ангиомы

– геморрагический (в 70 % случаев);- торпидный (в оставшихся 30 %).

Ни один из вариантов нельзя назвать привлекательным для человека с данным диагнозом. В случае геморрагического течения у пациента наблюдается повышенное артериальное давление, а сам сосудистый узел небольшой и располагается в области затылка. У половины людей с геморрагическим типом мальформации случается инсульт, который приводит к инвалидизации или смерти. Риск кровоизлияния увеличивается с возрастом, а для женщин дополнительным фактором является беременность и роды.

Если человек успешно перенес первый инсульт, то с вероятностью 1:3 в течение года будет повторное кровоизлияние. А затем и третье. К сожалению, после трех эпизодов мало кто выживает. Примерно у половины пациентов наблюдаются сложные формы кровоизлияний с образованием внутричерепных, подоболочечных или смешанных гематом и тампонады желудочков мозга.

– судорожная готовность или наличие эпилептиформных приступов;- сильные головные боли;- наличие дефицитарной симптоматики, схожей с опухолями мозга.

У пациента могут отсутствовать какие-либо симптомы, хотя часто отмечаются головные боли, судорожные припадки или другие очаговые симптомы — например, нарушения двигательных или чувствительных функций. Чаще всего возникновение симптомов связано в кровоизлияниями, которые могут происходить как внутри кавернозной ангиомы, так и в окружающей ее мозговой ткани.

Сосудистая мальформация: причины, симптомы, диагностика и методы лечения

Кавернозная ангиома правой лобной доли. На компьютерной томограмме без контрастного усиления видно крупное неоднородное образование в лобной доле справа. Образование характеризуется высокой рентгеновской плотностью в своей центральной части и диффузно повышенной плотностью на периферии вследствие наличия в образовании кальцификатов и мелких кровоизлияний.

Классификация

Существует несколько форм, которые может принимать сосудистая мальформация. Для их систематизации используется принятая в 1996 году американская классификация ISSVA. Ее принципиальное отличие от других классификаций – разделение всех аномалий на опухоли и мальформации.

  1. Сосудистые опухоли:
    – инфантильная гемангиома (появляется в детстве);
    – врожденная гемангиома;
    – пучковидная гемангиома;
    – веретеноподобная гемангиоэндотелиома;
    – капошиформная гемангиоэндотелиома;
    – приобретенные опухоли.
  2. Мальформации:
    – капиллярные (телеангиоэктазии, ангоикератомы);
    – венозные (спорадические, гломангиомы, синдром Мафуччи);
    – лимфатические;
    – артериальные;
    – артериовенозные;
    – комбинированные.

Что такое венозная ангиома?

Венозная мальформация представляет собой аномальное развитие вен с последующим их патологическим расширением. Она является наиболее распространенной среди всех видов мальформаций. Данная болезнь является врожденной, но проявить себя может как в детстве, так и во взрослом возрасте. Расположение измененных сосудов может быть любым: нервная системна, внутренние органы, кожа, кости или мышцы.

Венозные мальформации могут находиться на поверхности или залегать в толще органа, быть изолированными или растягиваться на несколько частей тела. Кроме того, чем ближе они располагаются к поверхности кожи, тем более насыщенный цвет приобретают.

Из-за необычной формы и цвета их можно спутать с гемангиомами. Для дифференциальной диагностики достаточно слегка надавить на измененный участок. Мальформации мягкие и легко изменяют свой цвет. В случае залегания аномальных сосудов глубоко в теле человека внешне патология может никак не проявляться.

Вместе с ростом ребенка увеличивается и мальформация, но под действием триггерных факторов, таких как оперативные вмешательства, травмы, инфекции, прием гормональных препаратов, вынашивание ребенка или период менопаузы, наблюдается быстрый экспансивный рост сосудов.

Это сосудистая мальформация, которая характеризуется низким расположением миндалин мозжечка. Заболевание описал в конце девятнадцатого века австрийский врач Ганс Киари, в честь которого и был назван феномен. Он выделил несколько наиболее распространенных видов данной аномалии. Из-за низкого расположения миндалины затрудняют отток жидкости из головного в спинной мозг, это создает повышенное внутричерепное давление и провоцирует развитие гидроцефалии.

Сосудистая мальформация: причины, симптомы, диагностика и методы лечения

Мальформация Киари первого типа описывает смещение миндалин мозжечка вниз и проталкивание их через большое затылочное отверстие. Такое расположение вызывает расширение канала спинного мозга, что клинически проявляет себя во время полового созревания. Самыми частыми симптомами являются головная боль, шум в ушах, неустойчивость при ходьбе, диплопия, нарушение артикуляции, проблемы с глотанием, иногда рвота. Для подростков характерно снижение болевой и температурной чувствительности в верхней половине тела и конечностях.

Мальформация Киари второго типа развивается, если увеличен размер затылочного отверстия. В таком случае миндалины мозжечка не опускаются, а выпадают в него. Это приводит к сдавлению спинного мозга и мозжечка соответственно. Одновременно с этим возможны симптомы застоя жидкости в головном мозге, пороки сердца, нарушения эмбриогенеза пищеварительного канала и мочеполовой системы.

Поддается ли коррекции сосудистая мальформация? Методы лечения зависят от типа аномалии, ее расположения, размеров очага и наличия в анамнезе инсультов.

– открытая хирургическая операция;- малоинвазивная эмболизация;- неинвазивное радиохирургическое лечение.

Для каждого из них имеются показания, противопоказания и перечень возможных осложнений.

Наиболее травматичной является открытая операция. Для того чтобы добраться до очага, производят вскрытие черепной коробки, клипируют сосуды и пересекают их. Такой вариант возможен в том случае, если мальформация располагается на поверхности мозга и имеет небольшие размеры. Попытки добраться до глубоко залегающего очага могут закончиться повреждением жизненно важных центров и летальным исходом.

Что можно предпринять, если у пациента глубоко расположена мальформация? Лечение заключается в проведении эндоваскулярной эмболизации. Это достаточно щадящая процедура, во время которой в крупный сосуд, питающий аномальный конгломерат, вводится тонкий катетер и под контролем рентгена врач добирается до мальформации.

Затем в просвет сосудов вводится гипоаллергенный препарат, который заполняет собой все доступное пространство и перекрывает ток крови в этой области. К сожалению, эта методика не дает абсолютной гарантии того, что сосуд облитерируется полностью. Поэтому чаще всего ее применяют в качестве дополнительного лечения.

1. Общий диаметр сосудов не должен превышать трех сантиметров.2. В анамнезе не должно быть инсультов или других кровоизлияний. Так как тонкая стенка может не выдержать и разорваться в промежутке между выполнением процедуры и окончательным склерозированием мальформации.

Почему появляется венозная ангиома головного мозга

Ангиома в широком смысле — это сосудистая опухоль, которая формируется только из новообразованных элементов, либо же лимфатических пространств. В последнем случае её называют лимфангиомой. Если же рассматривать сосудистое новообразование, оно может быть:

  • Простым – плоское новообразование темно-вишневого цвета (может незначительно возвышаться), сформированное из расширившихся волосных сосудов, пребывающих в свернутом состоянии. Внешние ангиомы такого типа это родимые пятна, которые расположены на лбу, щеках. По размеру могут достигать 8-10 см.
  • Пещеристым – пульсирующее новообразование, визуально напоминающее набухшие ткани багрового цвета. Особенность строения такой ангиомы заключается в притоке крови по узким артериям, а оттоке – по широким венам. В основном она наблюдается в печени у лиц преклонного возраста, в костной ткани, жировой (зачастую в глазницах).

Надо отметить, что некоторые специалисты считают, что разновидности венозных ангиом – это лишь разные стадии развития данного новообразования: т.е. простая постепенно перерождается в пещеристую. Венозные ангиомы всегда расположены там, где проходят лимфатические сосуды и венозные, а непосредственно в головном мозгу они считаются врожденной патологией. В МКБ-10 по локализациям данная патология не подразделяется.

Согласно медицинской статистике преимущественно формирование данного новообразования происходит еще в момент внутриутробного развития плода – только 5% пациентов, у которых диагностирована венозная ангиома головного мозга, получили её уже после рождения. Врачи до сих пор пытаются выяснить точную этиологию происхождения этой патологии, но на данный момент удалось доказать лишь несколько теорий, согласно которым венозная ангиома является следствием:

  • нарушений внутриутробного развития сосудистой системы младенца ввиду перенесенных матерью инфекционных заболеваний и полученных во время беременности патологий (реже – если она испытывала сильный дефицит витаминов);
  • травм головы;
  • инфекционных заболеваний, с которыми столкнулся ребенок грудного возраста или младшего школьного;
  • возникновения патологий некоторых органов – печени (особенно часто наблюдается связь цирроза и венозной ангиомы), простаты, молочных желез, матки, желудка, которые могли повлечь за собой развитие онкологий.

Если венозная ангиома головного мозга носит врожденный характер, её развитие проходит в момент формирования сосудистой системы ребенка: это промежуток 5-13 недель беременности, т.е. её первый триместр. При этом преимущественно диагностируют венозные ангиомы гемисферы мозжечка, либо в больших полушариях – височные доли патология затрагивает существенно реже.

Сложно точно спрогнозировать, как будет развиваться новообразование, а потому трудно без результатов диагностики сказать, какая терапевтическая схема требуется конкретному пациенту. Медикаментозное вмешательство, со слов врачей, носит больше профилактический характер, а также симптоматический – лекарств, способных полностью блокировать развитие такой опухоли, не существует. Как и не создано препаратов, предотвращающих кровоизлияние. Из медикаментов пациенту могут назначаться:

  • спазмолитики;
  • анальгетики;
  • седативные средства.

Если ангиома характеризуется небольшим размером и не проявляет себя никакими нарушениями поведения, двигательной активности, ухудшениями состояния, с ней человек может дожить до старости. В остальных случаях зачастую не обойтись без хирургического вмешательства. Здесь есть несколько вариантов:

  • Поверхностное воздействие гамма-ножом (лучевым потоком), который нарушает кровообращение и помогает закупорить сосуды. Операция безболезненная, пациент находится в сознании, реабилитация не требуется.
  • Глубокое воздействие – склеротерапия: через катетер в сосуд, затронутый опухолью, вводят вещество, которое запаивает ангиому и стимулирует её рубцевание. Операция длительная, болезненная.
  • Хирургические методы выбора: введение в просвет платиновой спирали или пластика сосудов (для пациентов с тяжелой стадией онкологии).

Типы сосудистых мальформаций различаются между собой на основе их макро- и микроскопических характеристик. Обычно внутричерепные сосудистые мальформации делят на следующие 4 группы:

  • Капиллярные мальформации (или телеангиоэктазии)
  • Кавернозные мальформации (кавернозные ангиомы/гемангиомы)
  • Венозные мальформации
  • Мальформации с артериовенозными шунтами

По более новой классификации добавлены еще 2 категории: артериальные мальформации (без формирования артерио-венозного шунта) и смешанные мальформации.

Каверномы могут быть обнаружены в любой области головного мозга, поскольку они могут возникать в любом месте на протяжении сосудистого русла. Иногда встречаются внутричерепные экстрацеребральные кавернозные ангиомы, но они довольно редки. Кавернозные ангиомы также иногда обнаруживаются в спинном мозге, чаще всего в сочетании с множественными сосудистыми поражениями головного мозга.

Большинство каверном не требуют активного лечения. Необходимо лишь динамическое наблюдение в течение длительного времени. Хирургическое вмешательство может потребоваться в случае возникновения симптомов, которые, как правило, обсуловлены кровоизлияниями в окружающую каверномы мозговую ткань. В случае повторных кровоизлияний, обнаруживаемых на КТ или МРТ, необходима госпитализация в нейрохирургический стационар с дальнейшим принятием решения об оперативном вмешательстве.

Спинной мозг

Мальформация спинного мозга – это редкое заболевание, приводящее к прогрессирующей миелопатии. Артериовенозные мальформации предпочитают располагаться между листками твердой оболочки либо лежать на поверхности спинного мозга в грудном или поясничном отделах. Чаще патология встречается у взрослых мужчин.

Заболевание по симптоматике напоминает рассеянный склероз и может ввести невропатолога в заблуждение. Резкое ухудшение состояния наступает после разрыва сосудов и кровоизлияний в подпаутинное пространство. У больных наблюдаются расстройства чувствительной и двигательной сферы, нарушения в работе тазовых органов. Если присоединяется корковая симптоматика, то заболевание становится больше похоже на БАС (боковой амиотрофический склероз).

В случае если пациент предъявляет жалобы, характерные для двух разных неврологических расстройств, врач обязан заподозрить мальформацию сосудов и провести визуальный осмотр позвоночника. Признаками наличия измененных сосудов будут липомы и участки повышенной пигментации. Такого человека следует отправить на магнитно-резонансную томографию или компьютерную миелографию. Это позволит верифицировать диагноз.

Выявление кавернозных ангиом

Несмотря на то, что кавернозные ангиомы визуализируются при помощи компьютерной томографии (КТ), этот метод не является методом выбора: дело в том, что выявленные признаки при КТ-исследовании могут соответствовать не только кавернозной ангиоме, но также, среди других возможных вариантов, и низкодифференцированной опухоли.

Чувствительность магнитно-резонансной томографии (МРТ) значительно выше, что объясняется более высоким контрастным разрешением, а также большей способностью отображать текущую кровь и продукты ее распада. Сочетание различных импульсных последовательностей МРТ в значительной мере решило проблему ошибочных диагнозов или недостаточного выявления кавернозных ангиом, поскольку эти образования обладают довольно специфичными признаками на МРТ.

КТ и МРТ могут быть использованы для динамического наблюдения пациентов с уже диагностированными кавернозными ангиомами, особенно в тех случаях, когда имеется риск кровоизлияния. Хотя МР-картина кавернозных ангиом не позволяет предсказать возникновение кровотечения, МРТ является методом выбора для длительного наблюдения пациентов с кавернозными ангиомами, а также для обследования членов семьи пациента, у которых имеется риск наличия подобных мальформаций.

При классической ангиографии большинство кавернозных мальформаций не визуализируются, и даже в случае выявления признаков они крайне неспецифичны. Если образование развивается в сочетании с другими сосудистыми мальформациями, что происходит у примерно 30% пациентов с венозными мальформациями, то его МР-характеристики сильно усложняются и становятся менее специфичными. У таких пациентов ангиография может оказаться полезной для дальнейшего уточнения диагноза.

Кавернозная ангиома или опухоль?

Сканирование головного мозга с помощью КТ и МРТ в большинстве случаев позволяет четко отличить каверному от других образований мозга, в том числе опухолей разной степени злокачественности. Тем не менее, в ряде случаев дифференцирование этих образований представляет собой диагностическую проблему, для решения которой необходим большой опыт.

В связи с этим критически важным является возможность привлечения высококвалифицированного диагноста. Кроме того, качественная расшифровка КТ и МРТ-изображений обеспечивает решение других диагностических задач: исключение окружающего отека мозга, выявление степени выраженности кровоизлияния, описание деталей, влияющих на операбельность каверномы.

Синкопальное состояние

Практически у всех людей с сосудистыми мальформациями, расположенными в головном мозге, рано или поздно появляются синкопе (то есть обмороки). Это связано с временным снижением объема мозгового кровообращения. Во время синкопального состояния пациент бледный, покрыт холодным потом, руки и ноги у него холодные, пульс слабый, а дыхание поверхностное. Приступ длится около двадцати секунд, и по его завершении больной ничего не помнит.

Сосудистая мальформация: причины, симптомы, диагностика и методы лечения

Каждый год появляется больше полумиллиона новых случаев синкопе, и только малая часть из них имеет четкую причинно-следственную связь. Синкопальное состояние может быть вызвано чрезмерным раздражением каротидного синуса, невралгией тройничного или языкоглоточного нерва, недостаточностью регуляции вегетативной нервной системы, нарушениями сердечного ритма и, конечно же, сосудистыми мальформациями.

Ангиография при кавернозных ангиомах

В целом, считается, что кавернозные мальформации не видны при ангиографии, а если и визуализируются, то их признаки весьма неспецифичны. В диагностике каверном МРТ полностью вытеснила стандартную ангиографию. Впрочем, если образование ассоциировано с другими типами сосудистых мальформаций, что наблюдается у 30% пациентов с венозными ангиомами, его МР-характеристики усложняются и становятся менее специфичными. У таких пациентов ангиография оказывается полезной для более детального уточнения характера образования.

Большинство кавернозных мальформаций (37-48%) выглядят на стандартных ангиограммах как бессосудистые образования. По причине крайне низкого тока крови внутри мальформаций, результаты артериографии зачастую могут соответствовать норме. Если образование достаточно велико по размеру или ассоциировано с гематомой, может отмечаться объемное воздействие (масс-эффект) на прилежащие сосуды.

Бессосудистый вид мальформации на ангиограмме обусловлен пережатием или разрушением сосудов вследствие кровоизлияния, тромбоза, а также малым размером сосудов, соединяющих синусоидные каверны с периферическими нормальными сосудами паренхимы, что обеспечивает в целом низкий уровень кровотока. Если размер образования маленький, и если оно не ассоциировано с гематомой, то 20-27% таких ангиограмм будет соответствовать норме.

При первой инъекции контрастного вещества расширение капилляров может не визуализироваться; если инъекция контраста произведена повторно, большего объема, и ангиограмма оценена после выжидания большего времени, то расширение капилляров визуализируется лучше. В любом случае, это является неспецифичным радиологическим феноменом, которое может быть свойственно множеству других состояний.

Осложнения

Еще до того, как мальформация проявит себя клинически, у человека скрыто будут развиваться необратимые патоморфологические явления. Это происходит из-за гипоксии участка мозговой ткани, ее дистрофии и отмирания. В зависимости от расположения пораженной области, наблюдается характерная очаговая симптоматика (нарушения речи, походки, произвольных движений, интеллекта и т. п.), могут быть эпилептические приступы.

Тяжелые осложнения начинаются уже в зрелом возрасте. Аномальные сосуды имеют тонкую стенку и больше подвержены разрывам, поэтому у пациентов с мальформациями чаще встречаются ишемические инсульты. Большие конгломераты артерий и вен сдавливают ткани вокруг себя, вызывая гидроцефалию. Наиболее опасным считается кровоизлияние в результате разрыва сразу нескольких сосудов.

Диагностика

Первичный неврологический осмотр может не выявить никак отклонений у людей с сосудистыми мальформациями. Как правило, требуется прицельное и очень тщательное обследование, чтобы выявить нарушения. Если пациент жалуется на частые сильные головные боли, тремор, периодические нарушения сознания и нарушение зрения или походки, то это повод отправить его на проведение нейровизуализации. Проще говоря, на компьютерную или магнитно-резонансную томографию головного мозга.

Наиболее подробно и точно строение сосудов показывает контрастная ангиография. Для этого пациенту в общую сонную артерию вводят рентгенконтрастную жидкость и делают серию снимков. Этот метод имеет ряд осложнений и побочных явлений, поэтому применяется только в случае затруднений в постановке диагноза.

Для того чтобы посмотреть скорость, направление и уровень кровотока на измененном участке, используют допплеровское ультразвуковое исследование. Этот метод позволяет увидеть сброс крови между артериями и венами, определить тип сосудов, установить наличие аневризм и других осложнений.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Все о головных болях
Adblock detector